...7.蛋氨酸吸收不良综合征本病罕见,系肾和肠上皮细胞对含硫氨基酸转运障碍所致。临床表现主要为白发、水肿、智力减退、阵发性过度换气、间有抽搐,尿中有芹菜样特殊气味(系蛋氨酸尿与其降解产物α-羟丁氨酸所致)。尿中...
词条疾病;肾脏内科...同型胱氨酸尿症(homocystinuria),又称假性Marfan综合征,是含硫氨基酸代谢病之一,为常染色体遗传性代谢性疾病,突变基因可能位于2号染色体短臂。本病除引起骨骼异常及眼部病变,可引起血管和脑病变,儿童脑卒中应排除本病...
词条疾病;神经内科...组氨酸、苏氨酸右明显增加。 检查尿液中氨基酸及其代谢产生,可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛选试验。血中氨基酸浓度增加,可溢也在尿中,见于某些先天性疾病。如因肾受毒物或药物的损伤,肾小管重吸收障碍,肾阈...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床基础检验学...酸合成,进而影响核酸合成而发挥药理作用的。 二、含硫氨基酸的代谢 含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种,蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸,后两者也可以互变,但后者不能变成蛋氨酸,所以蛋氨酸是必...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学...试验、茚三酮试验(用于氨基酸代谢病)、硝普钠试验(用于含硫氨基酸代谢病)、溴化十六烷基三甲基胺(CTAB)或酸性白蛋白试验(用于粘多糖累积病)、还原糖试验(用于半乳糖血症等)。血的筛查有空腹血糖、血氨、pH、pCO2、丙酮酸和...
参考资料合作平台;医学论文;内科学论文;神经病学...分解,也可由碳水化物或氨基酸经肠道细菌作用而形成。含硫氨基酸(包括蛋氨酸、胱氨酸、半胱氨酸)在肠内经脱氨基等一系列反应而生成硫醇,在肝内代谢解毒。肝功能衰竭时,不能从血中摄取短链脂肪酸加以利用,或由于...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学...水平升高外,大部分氨基酸水平下降。研究急腹症时血中含硫氨基酸模式,发现AP患者血L-胱硫醚,L-蛋氨酸,L-丝氨酸浓度与正常对照组相比明显增高,L-胱氨酸浓度无变化[12]。L-蛋氨酸/L-胱氨酸的比值明显高于对照组,L-谷...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华实用医药杂志;2005年第5卷第21期...括异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸,均为必需氨基酸。3.2.2.7含硫氨基酸sulfurcontainingaminoacid分子结构中含有硫原子的一类氨基酸。包括甲硫氨酸、胱氨酸和半胱氨酸。3.2.2.8条件必需氨基酸conditionallyessentialaminoacid包括两种,一是在创...
词条中华人民共和国卫生行业标准;营养学...酸(homocysteine,Hcy)作为一种居于蛋氨酸代谢过程中心位置的含硫氨基酸,在医学界受到广泛关注。血管性痴呆(vasculardementia,VD)是因脑疾病所致智能和认知功能障碍的临床综合征。西方国家VD占所有痴呆的15%~20%,我国VD患病率约...
参考资料医源资料库;在线期刊;中国煤炭工业医学杂志;2006年第9卷第8期...cy,可使tHcy水平降低。 同型半脱氨酸(Hcy)是一种含硫氨基酸,是甲硫氨基酸代谢的中间产物,CRF患者普通存在HHcy[1,2]。tHcy是致血管硬化和心脑血管疾病的独立危险因素[3,4]。有报道HHcy与CRF患者好发心脑血管病...
参考资料合作平台;在线期刊;中华医药杂志;2004年第4卷第7期;临床医学