...7.蛋氨酸吸收不良综合征本病罕见，系肾和肠上皮细胞对含硫氨基酸转运障碍所致。临床表现主要为白发、水肿、智力减退、阵发性过度换气、间有抽搐，尿中有芹菜样特殊气味(系蛋氨酸尿与其降解产物α-羟丁氨酸所致)。尿中...
词条疾病；肾脏内科...同型胱氨酸尿症(homocystinuria)，又称假性Marfan综合征，是含硫氨基酸代谢病之一，为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。本病除引起骨骼异常及眼部病变，可引起血管和脑病变，儿童脑卒中应排除本病...
词条疾病；神经内科...组氨酸、苏氨酸右明显增加。 检查尿液中氨基酸及其代谢产生，可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛选试验。血中氨基酸浓度增加，可溢也在尿中，见于某些先天性疾病。如因肾受毒物或药物的损伤，肾小管重吸收障碍，肾阈...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床基础检验学...酸合成，进而影响核酸合成而发挥药理作用的。 二、含硫氨基酸的代谢 含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种，蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，后两者也可以互变，但后者不能变成蛋氨酸，所以蛋氨酸是必...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学...试验、茚三酮试验(用于氨基酸代谢病)、硝普钠试验(用于含硫氨基酸代谢病)、溴化十六烷基三甲基胺(CTAB)或酸性白蛋白试验(用于粘多糖累积病)、还原糖试验(用于半乳糖血症等)。血的筛查有空腹血糖、血氨、pH、pCO2、丙酮酸和...
参考资料合作平台；医学论文；内科学论文；神经病学...分解，也可由碳水化物或氨基酸经肠道细菌作用而形成。含硫氨基酸（包括蛋氨酸、胱氨酸、半胱氨酸）在肠内经脱氨基等一系列反应而生成硫醇，在肝内代谢解毒。肝功能衰竭时，不能从血中摄取短链脂肪酸加以利用，或由于...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...水平升高外，大部分氨基酸水平下降。研究急腹症时血中含硫氨基酸模式，发现AP患者血L-胱硫醚，L-蛋氨酸，L-丝氨酸浓度与正常对照组相比明显增高，L-胱氨酸浓度无变化［12］。L-蛋氨酸/L-胱氨酸的比值明显高于对照组，L-谷...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2005年第5卷第21期...括异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸，均为必需氨基酸。3.2.2.7含硫氨基酸sulfurcontainingaminoacid分子结构中含有硫原子的一类氨基酸。包括甲硫氨酸、胱氨酸和半胱氨酸。3.2.2.8条件必需氨基酸conditionallyessentialaminoacid包括两种，一是在创...
词条中华人民共和国卫生行业标准；营养学...酸(homocysteine,Hcy)作为一种居于蛋氨酸代谢过程中心位置的含硫氨基酸，在医学界受到广泛关注。血管性痴呆（vasculardementia,VD）是因脑疾病所致智能和认知功能障碍的临床综合征。西方国家VD占所有痴呆的15%～20%，我国VD患病率约...
参考资料医源资料库；在线期刊；中国煤炭工业医学杂志；2006年第9卷第8期...cy，可使tHcy水平降低。 同型半脱氨酸（Hcy）是一种含硫氨基酸，是甲硫氨基酸代谢的中间产物，CRF患者普通存在HHcy［1，2］。tHcy是致血管硬化和心脑血管疾病的独立危险因素［3，4］。有报道HHcy与CRF患者好发心脑血管病...
参考资料合作平台；在线期刊；中华医药杂志；2004年第4卷第7期；临床医学