...不成熟，迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些，至出生时补体的血清水平可达成人的50％，旁路途径也已成熟。免疫缺陷病的发病机制：免疫缺陷的发生...
词条分类词条分类；免疫缺陷病...不成熟，迟发型反应较弱。新生儿的吞噬功能也不完备，吞噬细胞在数量和功能上均未过成人水平。补体发育比较早一些，至出生时补体的血清水平可达成人的50％，旁路途径也已成熟。免疫缺陷病的发病机制：免疫缺陷的发生...
词条生物学；疾病...调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症非特异性免疫1．吞噬细胞缺陷1%～2%慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷2．补体缺陷＜1%补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学免疫学...种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；免疫学和免疫学检验...A修复机制也有缺陷，24%病人14号染色体有异常。 四、吞噬细胞缺陷病 （一）慢性肉芽肿病 慢性肉芽肿症（chronicgranulomatousdisease,CGD）约2/3为性联隐性遗传，1/3为常染色体隐性遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学免疫学...及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50％，细胞免疫缺陷10％，联...
词条疾病...（Andersen病）分支酶肝、脾进行性肝硬化，常在2岁前因肝功能衰竭死亡Ⅴ（McArdle病）磷酸化酶肌肉由于疼痛，肌肉剧烈运动受限，否则病人可以正常发育Ⅵ（Hers病）磷酸化酶肝脏类似Ⅰ型，但程度较轻Ⅶ磷酸果糖激酶肌肉与Ⅴ...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...进行以下功能检查：T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验，如患儿接种...
词条疾病；风湿免疫科...抗体免疫缺陷等；在非特异性免疫方面有补体产生缺陷、吞噬细胞功能不全和免疫监视功能不全等。机体由于免疫功能缺陷，极易发生感染(包括条件致病微生物感染)，且不能产生免疫或不能产生有效的免疫，而致死亡。细胞免...
词条疾病；风湿免疫科...炎综合征分类一：皮肤科与皮肤相关的免疫缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病