变异性卟啉症

...遗传性卟啉症混合性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常...

词条疾病；皮肤性病科

遗传性粪卟啉症

...急性发作期有腹痛、呕吐、多种神经精神障碍，类似AIP和变异性卟啉症，药物可以诱发，一些病例的光感性皮损与PCT和变异性卟啉症不能区别，发作期尿含大量粪卟啉Ⅲ，PBG和ALA亦升高，粪中粪卟啉Ⅲ持续增加。症状体征：急性...

词条疾病；皮肤性病科

肝性卟啉症

...卟啉病可分为4型：急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉...

词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病

肝性卟啉病

...卟啉病可分为4型：急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉...

词条疾病

肝卟啉病

...卟啉病可分为4型：急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉...

词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病

肝性紫质症

...卟啉病可分为4型：急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉...

词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病

卟啉症的诊断和治疗

...皮损或皮损是唯一表现。卟啉症因国家及种类不同，流行变异大，如英国CTP公开病例的总发病率约为1/25000，CEP不到1/1000000，PP则未报道［1］。　　1急性发作　　AIP是最常见急性卟啉症，临床表现多，有严重上腹痛，肌无力（常...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代皮肤科学杂志；2005年第2卷第4期

血卟啉病性周围神经病

...，因而ALA合成酶增多，尿中排泄大量卟啉前体PBG及ALA。2.变异型卟啉病(variantporphyria)属常染色体显性遗传肝性卟啉病，见于青春期后。临床表现为皮肤色素沉着及对光过敏，发作性腹部绞痛及多发性周围神经病，与急性间歇性卟...

词条疾病；神经内科

尿液检查

...配合制成PH试纸垫，以仪器自动化检测，来反映尿PH5-9的变异范围，基本能满足临床对尿PH测定的需的。PH计法电极法中然精确度很高，但需要特殊仪器且操作繁琐，一般很少应用。在肾小管性酸中毒的定位诊断分型、鉴别诊断时...

词条分类词条分类；化验及医学检查；尿液检查

尿液检查

...配合制成PH试纸垫，以仪器自动化检测，来反映尿PH5-9的变异范围，基本能满足临床对尿PH测定的需的。PH计法电极法中然精确度很高，但需要特殊仪器且操作繁琐，一般很少应用。在肾小管性酸中毒的定位诊断分型、鉴别诊断时...

词条化验及医学检查