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  • 第三节 常见的原发性免疫缺陷病

    ...能缺陷  近年才有此方面报道,其机制可能有:T细胞受体(TCR):CD3复合物表达缺陷;TCR:CD3复合物信号传导异常;IL-2和IFV-γ等细胞因子产生缺陷;IL-2或IL-1受体表达缺陷。  三、T和B细胞联合缺陷性疾病  (一)严重联...

    参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;医学免疫学
  • 遗传性补体缺陷病

    ...,累及上呼吸道时可引起喉头水肿、窒息。(十)补体受体蛋白缺陷位于细胞表面补体蛋白可作为初体活化产物受体,介导吞噬、趋化和白细胞消化。在此系统中,CR1受体免疫复合物清除有关,引起了人们重视。在C3...

    参考资料求医问药;疾病大全;其他
  • 第二节 基因突变致蛋白质合成异常

    ...凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等.  一、血红蛋白病  血红蛋白病(hemoglobinopathy)是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起疾病。它是人类孟德尔或遗传病中研究得最深入、最透...

    参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础
  • 第十七章 免疫缺陷

    ...任一组分缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、补体受体缺陷  (二)T细胞缺陷病  因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致,占原发性免疫缺陷5%~10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类...

    参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;医学免疫学
  • 遗传性补体缺陷病

    ...,累及上呼吸道时可引起喉头水肿、窒息。(十)补体受体蛋白缺陷位于细胞表面补体蛋白可作为初体活化产物受体,介导吞噬、趋化和白细胞消化。在此系统中,CR1受体免疫复合物清除有关,引起了人们重视。在C3...

    参考资料求医问药;疾病手册;风湿免疫科
  • 遗传性补体缺陷病

    ...,累及上呼吸道时可引起喉头水肿、窒息。(十)补体受体蛋白缺陷位于细胞表面补体蛋白可作为初体活化产物受体,介导吞噬、趋化和白细胞消化。在此系统中,CR1受体免疫复合物清除有关,引起了人们重视。在C3...

    词条疾病
  • 小儿免疫缺陷疾病

    ...化功能:用单克隆抗体免疫荧光测定IL-2Ra(CD25)、转铁蛋白受体(DO71)和MHCⅡ类分子表达。②增殖功能:形态学观察淋巴母细胞转化或3H掺入观察增殖指数。③分化功能:培养上清液中IL-2、IL-4、IL-6及IFN-γ等细胞因子活性测定。3....

    词条疾病;儿科
  • X-连锁无丙种球蛋白血症

    ...1)等5个功能区。BtkSrc激酶家族(Lyn,Fyn,Blk,Hck)与B细胞受体(BCR)铰链而被活化,并进一步活化Syk,导致Igα和Igβ成分免疫受体酪氨酸为主活化主序(immunoreceptortyrosine-basedactivationmotif,ITAM)和相关受体磷酸化。已知PLCγ磷酸...

    词条疾病;儿科
  • 免疫缺陷病

    ...起。HIV是一类逆转录病毒,T细胞表面CD4分子是其天然受体,因此主要侵犯辅助性T细胞;其他如B细胞和单核-巨噬细胞等也间接或直接地在一定程度上受累。因此受感染者免疫应答启动不力,表现为获得性免疫缺陷。HIV主要通...

    词条分类词条分类;免疫缺陷病
  • 免疫缺陷病

    ...起。HIV是一类逆转录病毒,T细胞表面CD4分子是其天然受体,因此主要侵犯辅助性T细胞;其他如B细胞和单核-巨噬细胞等也间接或直接地在一定程度上受累。因此受感染者免疫应答启动不力,表现为获得性免疫缺陷。HIV主要通...

    词条生物学;疾病

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