原粪卟啉症_94ab搜索

迟发性皮肤卟啉症

...验室检查尿液尿卟啉明显增加，主要是I型，也见Ⅲ型。粪卟啉轻度增加。薄层层析分离法测定尿液卟啉，见I、Ⅲ型尿卟啉及8、7、6、5羧基中间产物增高的特殊谱型。大便卟啉正常，若增加，粪卟啉高于原卟啉。尿置Wood灯下显...

词条疾病；皮肤性病科

红细胞生成性原卟啉症

...验室检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。红细胞原卟啉值可比正常高数倍至数十倍(正常值0.63μmol／Ｌ)。骨髓正成红细胞及外周红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10～15秒)橘红色荧光。...

词条疾病；皮肤性病科

...院后第28天腹痛再次发作伴红色尿液，查尿卟啉原（-）、粪卟啉（++～+++），诊断为“急性间歇性血卟啉病腹痛型”，予高渗糖、氯丙嗪、非那根、雷尼替丁、度冷丁、阿托品、654-2、强的松、氯喹等治疗好转。出院后15天患者诉...

参考资料合作平台；在线期刊；中华中西医杂志；2004年第5卷第13期；病历报告

卟啉症的诊断和治疗

...（CTP）、红细胞生成性原卟啉症（EP）属皮肤型；遗传性粪卟啉症（HCP）、混合性卟啉症（VP）属杂合型。后者可急发，其中约1/3CTP和1/2VP伴皮损或皮损是唯一表现。卟啉症因国家及种类不同，流行变异大，如英国CTP公开病例的总...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代皮肤科学杂志；2005年第2卷第4期

急性间歇性卟啉病

...经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。PBG定性试验（Watson-Schw...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；卟啉病

急性间歇性血紫质病

...经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。PBG定性试验（Watson-Schw...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；卟啉病

血卟啉病性周围神经病

...卟啉病相似。急性发作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及粪中粪卟啉及原卟啉也显示增多。3.粪卟啉病(coproporphyria)又称遗传性粪卟啉病。属常染色体显性遗传，为肝卟啉病。任何年龄均可发病，表现腹部绞痛、周围神经和精神症状，...

词条疾病；神经内科

血卟啉病的临床多样性

...贫血5例，白细胞升高32例，尿卟啉阳性85例，尿卟胆原、粪卟胆原阳性135例。若当地无条件测尿卟啉，可将尿留置24小时，察看是否变红；或尿液日光暴晒1小时后变红色或尿液煮沸后加酸显红色亦可确诊。治疗：血卟啉病无有效...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2008年第6卷第4期

科布内病

...对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病：发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮：往往泛发...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

科布内氏病

...对光敏感。可见多毛，常伴发肝损害。尿及粪中尿卟啉及粪卟啉增高。儿童线状IgA大疱性皮病：发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。新生儿天疱疮：往往泛发...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病