...二、AIHA病因与分型：（一）病因与分型：1.依据病因分为原发性和继发性AIHA两类。：（1）原发性AIHA：也称为特发性AIHA，这类AIHA患儿无明确可引起溶血的基础疾病。原发性AIHA占儿童AIHA病例的40%～50%，大多由温抗体型自身抗体...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；自身免疫性溶血性贫血；贫血...如高凝状态、血栓病。（2）降低：示纤溶活性增强，如原发性和继发性纤溶症、弥散性血管内凝血（DIC）、重症肝炎、肝硬化、胰腺炎、先天性纤溶酶原缺乏症。（3）PLG：A降低，PLG∶Ag正常或增高：纤溶酶原异常症CRM＋型（PLG...
词条化验及医学检查；临床血液检查；出血和凝血检查...。※9.美国FDA获批的其他适应证：先前接受过系统治疗的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤或CD30阳性蕈样真菌病成人患者；联合化疗治疗初治Ⅲ或Ⅳ期经典型霍奇金淋巴瘤、初治系统性间变性大细胞淋巴瘤或其他表达CD30的外周T细...
词条法规文件；临床用药；抗肿瘤药...据，并被轻链淀粉样变性2021V2版NCCN指南推荐（2A）。※13.原发性中枢神经系统淋巴瘤：有Ⅰ期临床研究数据，并被原发性中枢神经系统淋巴瘤2022版NCCN指南推荐（2A）。十五、达雷妥尤单抗Daratumumab：制剂与规格：注射剂：100mg（5...
词条词条；合理用药；肿瘤；新型抗肿瘤药物；临床用药...抗。9.美国FDA获批的其他适应证：先前接受过系统治疗的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤或CD30阳性蕈样真菌病成人患者；联合化疗治疗初治Ⅲ或Ⅳ期经典型霍奇金淋巴瘤、初治系统性间变性大细胞淋巴瘤或其他表达CD30的外周T细...
词条法规文件；临床用药；肿瘤...TTP的病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁...
词条疾病；肾脏内科...IK3CArelatedovergrowthsyndrome62真性红细胞增多症Polycythaemiavera63原发性胆汁性胆管炎Primarybiliarycholangitis64原发性生长激素缺乏症Primarygrowthhormonedeficiency65原发性胰岛素样生长因子-1缺乏症PrimaryIGF1deficiency66原发性免疫缺陷Primaryimmunodeficien...
词条词条；罕见病...症BiotinidaseDeficiency14心脏离子通道病CardicIonChannelopathies15原发性肉碱缺乏症CarnitineDeficiency16Castleman病CastlemanDisease17腓骨肌萎缩症Charcot-Marie-ToothDisease18瓜氨酸血症Citrullinemia19先天性肾上腺发育不良CongenitalAdrenalHypoplasia20先天性高胰...
词条词条；罕见病...可发生无菌性脑膜炎和脑病的报道。预后及预防预后：无原发性自身免疫病及免疫缺损病感染B19者多为自限性，仅部分呈慢性关节病；有原发免疫缺损或免疫失调者感染Bl9，预后取决于其免疫状态。预防：1.去除感染病灶，注意...
词条疾病；风湿免疫科...肾小球硬化（FSGS）是儿童和成人肾病综合征（NS）常见的原发性肾小球疾病。本病多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性，儿童患者主要表现为原发性肾病综合征，常见的病理组织学改变是以微小病变型为主。成人则主要是局...
词条肾内科；原发性肾小球疾病