...理学特征。 hLH包括二个难以彼此区分的亚型。（1）原发性HLH：即家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL，FHLH或FEL）。（2）继发性HLH：即感染相关性噬血细胞综合症（IAHS或VAHS）和恶性相关性噬血细胞综合症（MAHS）[1。...
参考资料合作平台；医学论文；基础医学论文；生理学...巴结肿大和神经系统症状。以儿童多见，男多于女，分为原发性和继发性，原发性也称家族性，是一种少见的常染色体隐性遗传病，继发性分为感染相关性和肿瘤相关性，感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医药杂志；2008年第8卷第6期...活跃的吞噬血细胞，该病病死率高，特异性检查少。HLH分原发性(遗传性)和继发性(反应性)两种[1]。感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)是继发性HLH中的一种类型。其临床表现复杂，起病急骤，容易误诊，病死率高。如能早期及时诊...
参考资料医源资料库；在线期刊；齐鲁医学杂志；2010年第25卷第2期...如高凝状态、血栓病。（2）降低：示纤溶活性增强，如原发性和继发性纤溶症、弥散性血管内凝血（DIC）、重症肝炎、肝硬化、胰腺炎、先天性纤溶酶原缺乏症。（3）PLG：A降低，PLG∶Ag正常或增高：纤溶酶原异常症CRM＋型（PLG...
词条化验及医学检查；临床血液检查；出血和凝血检查...二、AIHA病因与分型：（一）病因与分型：1.依据病因分为原发性和继发性AIHA两类。：（1）原发性AIHA：也称为特发性AIHA，这类AIHA患儿无明确可引起溶血的基础疾病。原发性AIHA占儿童AIHA病例的40%～50%，大多由温抗体型自身抗体...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；自身免疫性溶血性贫血；贫血...及积分正常或增高。临床上本病可分为两种类型：一种是原发性（遗传性及原因不明）噬血细胞综合征，或称家族性噬血细胞综合征，本病罕见，主要见于早期婴幼儿，中位数发病年龄2.9个月，被认为可能是一种常染色体隐性遗...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2006年第3卷第6期...慢，尚未见到对每一FAB亚型特异的免疫表型，但也有某些相关性，如用抗血小板McAbⅡb/Ⅲa和纯红细胞抗体（Glycophorina），可分别对M7和M6有肯定性诊断价值。 2．出血性疾病 通过抗血小板单抗发现了血小板膜糖蛋白（GP）的...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；血液病学...IK3CArelatedovergrowthsyndrome62真性红细胞增多症Polycythaemiavera63原发性胆汁性胆管炎Primarybiliarycholangitis64原发性生长激素缺乏症Primarygrowthhormonedeficiency65原发性胰岛素样生长因子-1缺乏症PrimaryIGF1deficiency66原发性免疫缺陷Primaryimmunodeficien...
词条词条；罕见病...。※9.美国FDA获批的其他适应证：先前接受过系统治疗的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤或CD30阳性蕈样真菌病成人患者；联合化疗治疗初治Ⅲ或Ⅳ期经典型霍奇金淋巴瘤、初治系统性间变性大细胞淋巴瘤或其他表达CD30的外周T细...
词条法规文件；临床用药；抗肿瘤药...据，并被轻链淀粉样变性2021V2版NCCN指南推荐（2A）。※13.原发性中枢神经系统淋巴瘤：有Ⅰ期临床研究数据，并被原发性中枢神经系统淋巴瘤2022版NCCN指南推荐（2A）。十五、达雷妥尤单抗Daratumumab：制剂与规格：注射剂：100mg（5...
词条词条；合理用药；肿瘤；新型抗肿瘤药物；临床用药