拼音：biànyìxìngbǔlínzhèng疾病别名南非遗传性卟啉症混合性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮...
词条疾病；皮肤性病科...但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激，结果使尿卟啉的形成明显...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激，结果使尿卟啉的形成明显...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激，结果使尿卟啉的形成明显...
词条疾病...但尿中尿卟啉的排泄不一定增多，临床上也不一定有明显症状。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝损坏、女性激素等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激，结果使尿卟啉的形成明显...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...诊为冻疮，临床应注意鉴别。治疗方案PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的...
词条疾病；神经内科...ǔlínzhèng英文：porphyria疾病分类：皮肤性病科疾病概述：卟啉症是卟啉代谢异常的疾病，多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传，可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传，卟啉沉积在组织中，皮肤...
词条生物学；疾病；皮肤性病科...acuteintermittentporphyria疾病别名Waldenstrom综合征急性间歇性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述肝性血卟淋病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神...
词条疾病；皮肤性病科...化缺陷可能与铁螯合酶和尿卟啉原脱羧酶(UROD)缺乏有关。症状体征：患者于1岁内即出现光敏感性皮疹，常在曝晒后发生红斑、水疱。自觉瘙痒和烧灼感。外伤也能引起水疱，继而在面和手掌日晒部位发生严重瘢痕，随着瘢痕形...
词条疾病；皮肤性病科...为光敏感，尿中无原卟啉。疾病描述：文献报道其体征和症状与EPP相类似，如日晒后有烧灼感和浮肿等光敏感症状，生化检查本病红细胞粪卟啉水平升高，红细胞原卟啉亦增加，并有少量尿卟啉。鉴于一些EPP亦含过量粪卟啉，因...
词条疾病；皮肤性病科