【摘要】目的探讨先天性肾上腺皮质增生症单纯男性化型21-羟化酶缺乏症在男性患儿中的诊断和治疗。方法分析单纯男性化型21-羟化酶缺乏的5例男童的临床特点，结合实验室检查，血17-羟孕酮（17-OHP）、皮质醇（F）、促肾上腺...
参考资料资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2005年第2卷第1期...肾上腺皮质功能减退症状，受累女性新生儿可有外生殖器男性化体征，男性则出现假性性早熟；并发的醛固酮缺失可引起以发育停滞、血容量减少及休克为特征的失盐症状。常见的酶缺陷包括21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-类...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代中西医杂志；2007年第5卷第4期...殖腺呈索状痕迹或生殖腺缺如。症状体征：患者外阴部分男性化，表现为阴蒂增大，外阴不同程度融合、尿道下裂。睾丸侧有输精管，未分化生殖腺侧有输卵管、发育不良的子宫和阴道，不少患者有Turner综合征的躯体特征。疾病...
词条疾病；妇产科...分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型；②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型；③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症；④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17，20-裂链酶(17...
词条疾病；内分泌科...代谢异常。皮质醇合成前体物质裂解产物——弱雄激素的男性化作用以及对骨龄的影响。 根据21羟化酶缺乏程度不同，临床上有三种表现类型：①单纯男性化型，占60%，由于能维持水电解质平衡，故出生时外生殖器男性化...
参考资料医源资料库；在线期刊；现代泌尿外科杂志；2005年第9卷第6期...抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合，还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能；肥大的阴蒂应部分切除，仅保留阴蒂头，使之接近正常女性阴蒂大小；外阴部...
词条疾病；妇产科...有门细胞，产生少量雄性激素，至青春期后可能发生部分男性化表现，如阴蒂肥大等。此外，XY单纯性腺发育不全者残存的条索状性腺组织极易发生肿瘤性病变，其机制不明。患者外表为女性，第二性征发育欠佳，阴蒂可较大，...
词条疾病；儿科...紊乱，可出现高雄激素表现，因间质细胞分泌雄激素，有男性化作用，可有月经稀发、闭经、乳房及子宫萎缩、皮下脂肪减少、嗓音变粗、痤疮、阴蒂肥大等男性化体征，青年患者对雄激素尤为敏感，多有不同程度男性化表现。...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代妇产科学杂志；2005年第2卷第11期...，皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时，出现女性男性化表现。②孕期母亲发生男性化肿瘤，如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤，或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现，胎儿亦发生女性男...
词条疾病；妇产科...期5例)，改良根治术19例(Ⅰ期6例，Ⅱ期10例，Ⅲ期3例)，单纯性乳房切除+同侧腋窝淋巴结摘除术3例(Ⅰ期3例),单纯乳房切除术3例(0期2例,Ⅳ期1例)。术后放射治疗8例，化学治疗10例，放疗+化疗5例，内分泌治疗11例。化疗选用CEF方案...
参考资料医源资料库；在线期刊；齐鲁医学杂志；2008年第23卷第1期