...性增生,但脑处无特殊改变,推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。 【临床表现】 2月~6岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性加重,最终发展成木僵,嗜睡...