...定糖皮质激素的使用，例如慢性肾上腺皮质功能减退症及先天性肾上腺皮质增生症患者妊娠期应坚持糖皮质激素的替代治疗，严重的妊娠疱疹、妊娠性类天疱疮也可考虑使用糖皮质激素。（三）哺乳期妇女糖皮质激素的应用。：...
词条法规文件...酮水平正常。多有家族史，是常染色体隐性遗传。其他：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）、淀粉样变、血色病、肾上腺放疗和手术后，以及药物（如利福平、酮康唑、氨鲁米特、米托坦等）都可造成肾上腺皮质功能减退。急性肾...
词条疾病；内分泌系统疾病；肾上腺病；肾上腺皮质病；内分泌科...perplasia疾病代码：ICD:E27.8疾病分类：内分泌科疾病概述：先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalcorticalhyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。...
词条疾病；内分泌科...皮质功能低减表现尚不明显的双侧肾上腺结核，不典型的先天性肾上腺皮质增生症，这些都表现为双侧肾上腺增生或结节性增生。如前所述，肾上腺意外瘤的诊断主要要分清该肿瘤是否有激素分泌，是良性还是恶性。是否有激素...
词条疾病；内分泌科...也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括Addison病、先天性肾上腺皮质增生症、慢性垂体功能减退症、感染、出血或转移瘤破坏肾上腺，手术切除肾上腺后等；后者指醛固酮选择性分泌不足，肾上腺其他激素(如糖皮质激素)正...
词条疾病；内分泌科...:2073-2077.[5]中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢病学组.先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷诊治共识.中华儿科杂志,2016,54(8):569-576.来源：《罕见病诊疗指南（2019年版）》
词条词条；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南；先天性肾上腺增生症；遗传性疾病...ìzēngshēngzhènglínchuánglùjìng（2017niánbǎn）基本信息：《先天性肾上腺皮质增生症临床路径（2017年版）》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制（修）定，在中华医学会网站发布。发布通知：国家卫生计生委办公...
词条临床路径；2017年版临床路径；内分泌科临床路径...导反馈通路的破坏有关。(3)其他原因引起的真性性早熟：先天性肾上腺皮质增生症如11-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此前延误诊...
词条疾病；内分泌科...Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2,盐皮质激素...
词条疾病...不全、下丘脑或垂体病变所致的继发性性腺功能不全以及先天性肾上腺皮质增生症、葡萄胎等均可出现血清E2水平降低。附注：采空腹静脉血不抗凝送检。使用促使排卵药物氯米芬、雌激素等可使检定结果升高；口服避孕药可使E...
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