...谢缺陷因支链氨基酸代谢中α-酮酸氧化脱羧酶缺乏，亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的α-酮酸不能脱羧，以致这些氨基酸及其α-酮酸在肝内积聚，引起低血糖和重度低丙氨酸血症。1.5.3脂肪代谢缺陷由于脂肪酸氧化缺陷，...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2007年第7卷第7期...丙氨酸、酪氨酸、色氨酸）增多，支链氨基酸（缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）减少。 肝功能不全时，苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在肝内分解代谢发生障碍，致血液和脑组织内苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸含量增多。苯丙氨酸和...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病理生理学...性神经递质增多，与血浆中氨基酸平衡失调有关。 除亮氨酸，异亮氨酸和缬氨酸三种支链氨基酸（简写为BCAA）外，必需氨基酸的代谢主要或只能在肝中进行。由于肝功能不全或门腔侧枝循环形成，使血浆中芳香族氨基酸（AA...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...6）枫糖尿病（maplesyrupurinedisease）本病是由于不能利用异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸，尿中含大量的此类氨基酸及其衍生物，尿呈枫糖味，故名。婴儿出生时正常，几天后肌肉强直、抽筋、昏迷。严重者如不治疗于4周内死亡，一般...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...中的一个基因编码一种叫做谷氨酸脱氢酶。这种酶能够被亮氨酸激活，即含有亮氨酸的蛋白质能够活化这种酶，从而促进胰腺细胞释放胰岛素。为了了解氨基酸如何刺激胰岛素以及这个途径中谷氨酸脱氢酶的功能，美国宾夕法尼...
参考资料行业资讯；临床快报；待分类信息...maplesyrupurinedisease）病人体内则同时缺乏缬氨酸脱羧酶．亮氨酸脱羧酥酶和异亮氨酸脱羧酶。这种现象可作如下解释：①有缺陷的几种酶均有一条共用的多肽链，当编码这条多肽链的结构基因发生突变时，就会使凡含有这条共同...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...的3-5倍。其次以赖氨酸、半胱氨酸、牛磺酸、苯丙氨酸、亮氨酸及酪氨酸排泄量也增加，但它们不持续到孕末期，其它氨基酸尿排泄量变化不显著。 妊娠期随着机体多系统的变化，孕妇血容量增加，血液中多种蛋白质成分均...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...料，特别是丙氨酸，故易于生成丙氨酸的支链氨基酸——亮氨酸，异亮氨酸及缬氨酸也是重要原料。糖皮质激素也能促进由糖原分解而产生乳酸，以及脂肪分解而产生甘油，在肝中进行糖原异生作用，但按μmol·h-1·100g-1肝汁,糖...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学... 血管加压素Vasopressin 催产素OxytocinOT脑肠肽 亮氨酸脑啡肽LeucineEnkephalin 蛋氨酸脑啡肽MethionineEnkephalin P物质SubstancePSP；P 胆囊收缩素CholecystokininCCK 血管活性肠肽VasoactiveIntestinalPolypeptideVIP 神经降压肽Neuroten...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...影响了5-羟色胺的合成。大量蛋氨酸与赖氨酸可使脑中异亮氨酸、亮氨酸及精氨酸耗竭。说明缺乏某种氨基酸固然不好，而某种氨基酸过多同样有害；即氨基酸必需平衡，偏多偏少都不合理。因此，脑血管疾病的蛋白质供应量应...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学