亨廷顿氏舞蹈病

亨廷顿氏舞蹈病研究新突破

...折叠蛋白起至关重要的作用，这些错误折叠的蛋白可引起亨廷顿氏舞蹈病（Huntington‘sdisease，HD）进行性、致死性神经退行性变。相关论文发表在7月11日《科学转化医学》（ScienceTranslationalMedicine）杂志上。“研究结果解释了亨廷...

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导读：美科学家合成一种新化合物XJB-5-131，可改善亨廷顿氏舞蹈病小鼠线粒体功能，提高神经元存活率，抑制小鼠体重丧失，终止小鼠运动能力下降，为科学家治疗亨廷顿氏舞蹈病带来了新希望。来自美国能源部劳伦斯伯克力国...

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亨廷顿氏舞蹈病研究获进展

...实验室的科学家们设计出一种化合物，能够在小鼠中抑制亨廷顿氏舞蹈病的症状，从而为治疗这一破坏性疾病带来了新希望。这一研究成果发表在11月1日的《CellReports》杂志上。该化合物是一种靶向细胞“发电厂”——线粒体的...

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亨廷顿氏舞蹈症（HD）是一种家族显性遗传性疾病，因为huntingtin基因（HTTmRNA）发生突变，导致机体细胞错误地分泌一种有害蛋白——“亨廷顿（Htt）蛋白质”，聚集成块损伤部分脑细胞，特别是调控肌肉运动的细胞，导致患者...

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...鼠模型中，RNA干扰(RNAi)引起的基因沉默显著减少了致病性亨廷顿蛋白的表达，导致本病的症状减轻。“对细胞和运动特征有深远影响的亨廷顿蛋白减少,这一结论令人非常激动”，美国爱荷华大学的戴维森（BeverlyL.Davidson）和同事...

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...和美国Baylor医学院等处的研究人员，发现了一个可对突变亨廷顿蛋白(huntingtin,HTT)毒性效应起抑制作用的重要基因，这一发现对于了解亨廷顿氏舞蹈病的发病及进程机制，以及开发出有效的治疗策略具有重要意义。相关论文发表...

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...鼠模型中，RNA干扰(RNAi)引起的基因沉默显著减少了致病性亨廷顿蛋白的表达，导致本病的症状减轻。“对细胞和运动特征有深远影响的亨廷顿蛋白减少,这一结论令人非常激动”，美国爱荷华大学的戴维森（BeverlyL作者：自动采集

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亨廷顿氏舞蹈病模型小鼠的脑组织具有显著降低的胞嘧啶羟甲基化水平亨廷顿氏舞蹈病是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，其主要病理特征是大脑纹状体神经元的渐进性死亡。亨廷顿基因突变导致纹状体神经元选择性死...

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...，医学专家通过基因检测，确诊艾氏家族患有世界罕见的亨廷顿舞蹈病，笼罩小村几十年的阴影自此有了一个科学结论。◆在这个被疾病折磨得家徒四壁的苦难家庭里，一个女孩从小刻苦学习，梦想长大后学医。在社会各方的关...

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JBC：唐铁山揭示疾病病因机制

...究人员在新研究中揭示了线粒体钙信号失调、氧化应激与亨廷顿氏舞蹈病（HD）基因组DNA损伤之间的因果关系，这一发现对于了解HD的发病及进程机制，以及开发出有效的治疗策略具有重要意义。相关研究发表在《生物化学杂志...

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