中性脂质沉积肌病

糖原贮积病Ⅱ型

...(acidmaltasedeficiency，AMD)缺乏而引起。麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶两种，分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键而游离葡萄糖分子，本病为溶酶体缺乏酸性麦芽糖酶，不能分解糖原而使之沉积在溶酶体中，引起溶酶体增生，破坏甚...

词条疾病；神经内科

遗传性营养不良类脂沉积症

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

缺血性心肌病型冠心病

...，脂质池也逐渐扩大，其中除胆固醇外还有胆固醇结晶、中性脂肪、磷脂和崩解的细胞碎片。在内皮下由脂点、脂质条纹逐渐发展成粥样斑块。这些粥样物质刺激周围组织发生纤维化形成纤维帽，也可形成钙化使斑块变硬。当粥...

词条疾病；心血管内科

法布里氏病

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

磷脂沉着综合征

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

法布里病

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病

血管角质瘤综合征

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

出血性小结节病

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病

弗布利综合征

...（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解离，而使如此的中性糖鞘脂，主要为酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有较少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉积至体内各器...

词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病