丙酮酸激酶缺乏(PK)的诊断：自溶血试验可作为初步检查之用，但其特异性不够高，因此应以红细胞的PK荧光点试验或用生化技术作红细胞的PK活性定量测定为依据。家族调查对诊断亦有参考价值。 对任何非球形细胞溶血性贫...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...最常见；Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致，以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。 HNHAⅠ型是G6PD缺乏中很少见的一种类型。已知220多种变异型G6PD中有80余种可引起HNHA，红细胞内的G6PD活性极度缺乏或完全没有。患者常从婴...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏，是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港、广州也有病例发现。 丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...性试验结果亦正常，但作自溶血试验时，自溶血亦增多。丙酮酸激酶缺乏（HNHAⅡ型）的溶血不能被葡萄糖纠正，但可被三磷酸腺苷（ATP）纠正；葡糖六磷酸脱氢酶缺乏（HHNAⅠ型，G6PD缺乏）溶血较轻，亦可被葡萄糖纠正，但作酶...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...胞增多症2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其它酶缺乏（3）卟啉症3、珠蛋白异常（血红蛋白病）（1）镰状细胞病和有关疾病（2）不稳定血红蛋白（3）低氧亲和力血红蛋白病4、阵发性睡眠性血红...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；血液病学...胞症、遗传性椭圆形红细胞症⑷先天性红细胞酶异常症：丙酮酸激酶缺损症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺损症⒉早期胆红素的增加⑴原发性早期高胆红素血症⑵先天性骨髓性卟啉症㈡肝内胆红素处理功能异常⒈结合酶活性低⑴新生儿...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...的缺陷无氧糖酵解途径红细胞酶向导陷所致溶血性贫血如丙酮酸激酶缺陷等缺乏磷酸戊糖旁路或谷胱甘肽代谢所需酶变异的溶血性贫血如葡萄糖6-磷酸脱氢酶变异等 正常红细胞型3．珠蛋白肽链量改变及分子结构变异（同珠蛋白...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床基础检验学