...ngtóngsuānjīméiquēfázhèng英文：pyruvatekinasedeficiency概述：丙酮酸激酶（pyruvatekinase，PK）缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致，主要是PK基因点突变，小部分患者表现为缺失...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...最常见；Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致，以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。症状体征：肝、脾肿大、腹水、黄疸。疾病病因：先天性疾病。病理生理：具体发病机制不是很清楚。治疗方案：对丙酮酸激酶缺乏患者行脾切...
词条疾病；普通外科...量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。红细胞丙酮酸激酶的医学检查：检查名称：红细胞丙酮酸激酶分类：血液生化检查酶类测定红细胞丙酮酸激酶的测定原理：丙酮酸激酶在ADP存在下能催化磷酸烯醇式丙酮酸（简称...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（G-6-PD缺乏）和丙酮酸激酶缺乏（PK缺乏）。获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。发病率和流行病学：全球约有1.5亿以上的红细胞酶缺陷基因携带者，是最常见的先天性代...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（G-6-PD缺乏）和丙酮酸激酶缺乏（PK缺乏）。获得性酶缺乏是非特异性的，伴发于大多数血液病。发病率和流行病学：全球约有1.5亿以上的红细胞酶缺陷基因携带者，是最常见的先天性代...
词条化验及医学检查...癌；遗传原因)。酒精性肝硬化、胰外功能不全、获得性溶血性贫血、出血性贫血再生之后和甲状腺功能低下。②降低：见于小细胞低色素贫血(由癌或感染引起的继发性贫血；高铁血症见于铁粒幼红细胞贫血和铅中毒及CO中毒)，...
词条化验及医学检查...癌；遗传原因）。酒精性肝硬化、胰外功能不全、获得性溶血性贫血、出血性贫血再生之后和甲状腺功能低下。2.降低见于小细胞低色素贫血（由癌或感染引起的继发性贫血；高铁血症见于铁粒幼红细胞贫血和铅中毒及CO中毒）...
词条化验及医学检查...渗冷溶血试验（SHTCL）2.7、葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）、丙酮酸激酶（PK）、葡萄糖磷酸异构酶（GPI）、嘧啶5’-核苷酸酶（P5’N）活性测定2.8、热不稳定试验（HIT）2.9、异丙醇试验（IPT）2.10、高铁血红蛋白还原试验（MHb-RT）2.11...
词条临床路径；2016年版临床路径...后可引起宫内感染，导致胎儿贫血、水肿和死亡，对已患溶血性贫血的患者可发生再生障碍性贫血危象(再障危象)等。本组疾病多呈急性自限性过程，预后良好，但免疫缺损者则可呈慢性迁延过程，近年来有数起因暴发型心肌炎...
词条疾病；感染科...渗冷溶血试验（SHTCL）2.7、葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）、丙酮酸激酶（PK）、葡萄糖磷酸异构酶（GPI）、嘧啶5’-核苷酸酶（P5’N）活性测定2.8、热不稳定试验（HIT）2.9、异丙醇试验（IPT）2.10、高铁血红蛋白还原试验（MHb-RT）2.11...
词条临床路径；2016年版临床路径；县医院版临床路径