...homogentiscacidoxidase）。当食物中的蛋白质被消化后其中的酪氨酸被吸收入体内，酪氨酸转化为对羟苯丙酮酸，后者再转化为尿黑酸（homogentisicacid）。尿黑酸的进一步代谢则需要尿黑酸氧化酶，如其缺乏可导致尿黑酸累积。病者的...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...的作用。 ⑵去甲肾上腺素（NE）：NE能神经元可利用酪氨酸为原料，经酪氨酸羟化酶（TH）及多巴β-羟化酶（DβH）的作用生成NE。合成的NE在囊泡内与ATP按4：1的比例结合而贮存，当动作电位到达末梢，囊泡中的NE、ATP、嗜铬颗...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...显著降低，而酪胺及对羟苯-β-羟乙胺却增加。因为脑内酪氨酸→多巴胺→肾上腺素代谢途径活性降低，酪氨酸→酪胺→对羟苯-β-羟乙胺侧路途径活性代偿性增加所致。对癫痫大脑皮质病灶切除组织中多巴胺的测定，呈现癫痫病...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学... 2．白化症（Albinism） 3．呆小症（Cretinism） 4．酪氨酸代谢症（Tyrosinosis） 5．黑酸尿症（Alkaptonuria） （二）分子病 直接作用于分子，多数与酶关系不大。 1．血红蛋白病（Hemoglobinpathy）：遗传学上测定由...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医用实验动物学...小板减少，易发生感染或出血。烂白菜味儿由于体内缺乏酪氨酸转化酶，导致酪氨酸代谢障碍而潴留于血液中，身体便会发出一种类似烂白菜的怪味儿。病人一般表现为生长发育缓慢，且容易并发佝偻病、肝功能不全以及低血糖...
健康求医问药；健康扫描；疾病自测...、异亮氨酸、苯丙氨酸、谷酰胺、组氨酸、天门冬酰胺、酪氨酸、色氨酸、瓜氨酸；如Hartnup病。(5)β-氨基酸：牛磺酸、β-丙氨酸、β-异丁酸。此处主要描述单组氨基酸转运系统缺陷所致的肾性氨基酸尿。症状体征：各种氨基酸...
词条疾病；肾脏内科...与 过氧亚硝酸根离子(ONOO-)有直接毒性作用，可使含酪氨酸的蛋白硝基化，生成硝基化酪氨酸，使抗氧化酶失活。RA滑膜液和血清以及角叉菜胶诱导大鼠足肿胀模型的炎症关节局部均可检测出硝基化酪氨酸〔19〕。ONOO还可分...
参考资料合作平台；医学论文；基础医学论文；生理学...酸主要在肌肉组织降解外，其余氨基酸特别是苯丙氨酸、酪氨酸及色氨酸等芳香氨基酸都主要在肝内进行分解代谢。肝是合成尿素的重要器官，肝细胞功能严重障碍会引起血中多种氨基酸的含量增高，血氨浓度增高、血中尿素浓...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...方式降解，则不会严重危害人体。如尿黑酸尿平患者，因酪氨酸代谢中间产物（尿黑酸）堆积，可大量由尿排出，对人体无影响。但如果中间产物具有毒性，则将会引起症状。 半乳糖血症可作为实例，半乳糖血症（galactosemia...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...病。是体内缺少苯丙氨酸羟化酶，不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸，而造成苯丙氨酸在体内的堆积，严重的可干扰脑组织代谢，造成功能障碍，以致这类患儿生后常表现为智能障碍。乳糖不耐受综合症乳糖不耐受综合征患儿，由于...
健康健康生活；育儿宝典；新生儿期