...环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），均取得满意效果。造血干细胞移植：Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相关的HPS的疗...
词条疾病；感染内科；综合征...MDS突变基因，fish+8，P53,20q-（六）治疗方案的选择。：1.造血干细胞移植2.无条件行造血干细胞移植（1）羟基脲片；（2）VP-16：如果患者白细胞进行性增高，肝脾肿大明显，为减轻肿瘤负荷可给予VP-1650-100mg3-5天（3）阿糖胞苷：为...
词条临床路径；2017年版临床路径；血液科临床路径...珠单抗、来那度胺±利妥昔单抗、参加临床试验。（五）造血干细胞移植。：不推荐自体造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植是CLL的治愈性手段，无移植禁忌的年轻患者，具备如下适应证者可以考虑异基因造血干细胞移植：...
词条词条；诊疗指南；2022年版诊疗指南；慢性淋巴细胞白血病；小淋巴细胞淋巴瘤...重复一次高危组强化方案（IDA+Ara-C），原高危组患儿建议造血干细胞移植或更强化疗（HDAra-C为主的方案）。（四）缓解后维持治疗：1.ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，口服1周，停1周，依次循环。2.ATO/RIF：ATO0.15mg/（kg·d）静滴2...
词条临床路径；2019年版临床路径；小儿内科临床路径...红细胞；先天性或后天性（肿瘤放化疗后）免疫力低下和造血干细胞移植等患者宜输注辐照红细胞；RhD抗原阴性和其他稀有血型等患者可输注冰冻解冻去甘油红细胞；5)红细胞成分输注后宜及时观察患者贫血改善情况，检测血红...
词条词条；卫生标准；中华人民共和国卫生行业标准；输血...地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早行根治手术。2.输浓缩红细胞(1)低量输血：单纯的输血或输红细胞最终导致血...
词条疾病；儿科...但临床无改善，目前正试验长期应用效果。骨髓和脐带血造血干细胞移植：骨髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治疗开创一个新路。基因治疗：把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。预后：红细胞生成性卟啉病预后不...
词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病...但临床无改善，目前正试验长期应用效果。骨髓和脐带血造血干细胞移植：骨髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治疗开创一个新路。基因治疗：把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。预后：红细胞生成性卟啉病预后不...
词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病...但临床无改善，目前正试验长期应用效果。骨髓和脐带血造血干细胞移植：骨髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治疗开创一个新路。基因治疗：把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。预后：红细胞生成性卟啉病预后不...
词条疾病；皮肤科；营养及代谢障碍性皮肤病...疫共蒙减弱，应在5—6岁以后施行并严格掌握适应证。5、造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前根治重型β地贫的方法，如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫血的首选方法。6、基因活化治疗应用化学药物...
词条疾病；普通外科；血液科