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  • 遗传性营养不良类脂沉积症

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • α-半乳糖苷酶A缺乏病

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症

    ...马耳他十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 心境障碍

    ...用与脑内GABA含量的调控有关。有研究发现双相障碍患者血浆和脑脊液中GABA水平下降。(叁)神经内分泌功能异常许多研究发现,心境障碍患者有下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-生长素轴的...

    词条疾病;精神科
  • 腺垂体功能减退症

    ...素、甲状腺激素等具动员脂肪作用的激素缺乏,故空腹的血浆游离脂肪酸较正常人为低,在注射小剂量肾上腺素后,血浆游离脂肪酸的上升远不如正常人,说明脂肪动员功能较差。③水及电解质代谢紊乱:血钠常偏低,血清氯化...

    词条疾病;内分泌科
  • 氟中毒

    ...入人体后,经血液循环散布全身,引起各种变化。1.氟在血浆中与钙离子和镁离子结合,可使血中的钙离子和镁离子浓度下降。于是有手足搐搦、肌肉痉挛、肌肉疼痛等症状。再者,凡是要依赖钙离子或镁离子帮助方起作用的酶...

    词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病
  • 氟中毒性骨病

    ...入人体后,经血液循环散布全身,引起各种变化。1.氟在血浆中与钙离子和镁离子结合,可使血中的钙离子和镁离子浓度下降。于是有手足搐搦、肌肉痉挛、肌肉疼痛等症状。再者,凡是要依赖钙离子或镁离子帮助方起作用的酶...

    词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病
  • 氟骨症

    ...入人体后,经血液循环散布全身,引起各种变化。1.氟在血浆中与钙离子和镁离子结合,可使血中的钙离子和镁离子浓度下降。于是有手足搐搦、肌肉痉挛、肌肉疼痛等症状。再者,凡是要依赖钙离子或镁离子帮助方起作用的酶...

    词条疾病;内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病
  • 健康成年志愿者首次临床试验药物最大推荐起始剂量的估算指导原则

    ...情况下,与毒性反应相关的生物利用度数据、代谢特征和血浆药物浓度等非临床数据可以影响NOAEL的确定。例如,药物吸收出现饱和现象时,仍未发现毒性反应,此时应当使用最低饱和剂量而不是最高的无毒剂量来计算HED。(二...

    词条法规文件
  • 成人Ph-急性淋巴细胞白血病临床路径(2016年版)

    ...应及时补充相关血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L时,输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。必要时肝素抗凝或EACA等抗纤溶治疗。(五)治疗开始于诊断第1-5天:(六)治疗方案:1.预治疗(CP)白细胞≥30×109/L或者髓外肿瘤细胞负荷大...

    词条临床路径;2016年版临床路径

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