...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
词条疾病...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。由于法布里病患者神经酰胺三己糖苷的正常分解代谢所需的溶酶体酶α-半乳糖苷酶A功能缺乏或活力降低,糖鞘脂代谢存在障碍,致使脂质分解代谢过程中...
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词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病