...生，少数可影响大脑皮质、丘脑、网状结构、下橄榄核及自主神经中枢等。病理的另一个特点是受累部位神经元有核内包涵体。尽管核内包涵体的细胞毒性还有争议，但神经元核内包涵体已成为CAG重复序列疾病的神经病理特点，...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病...经系统检查多正常，患儿常伴或病前已有智力低下，可有自主神经症状如呼吸暂停及尿失禁。发作可持续至成年期，有时自动终止。(2)发作间期EEG背景波正常，双侧对称同步3Hz棘慢波，突发突止。EEG异常放电1s后肌电图出现强直...
词条疾病；神经内科...akob病（CJD），Gerstmann-Straussler病（GSS），库鲁病及致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFI）。这组疾病的共同特点是：1.除新变异型CJD外，多为中年以上发病。2.既有神经症状、如抽风、共济失调等，又有精神症状、记忆困...
词条感染内科；朊毒体感染...akob病（CJD），Gerstmann-Straussler病（GSS），库鲁病及致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFI）。这组疾病的共同特点是：1.除新变异型CJD外，多为中年以上发病。2.既有神经症状、如抽风、共济失调等，又有精神症状、记忆困...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...akob病（CJD），Gerstmann-Straussler病（GSS），库鲁病及致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFI）。这组疾病的共同特点是：1.除新变异型CJD外，多为中年以上发病。2.既有神经症状、如抽风、共济失调等，又有精神症状、记忆困...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...有早产低体重。询问病史均有喂养困难及自主运动少。无家族史。1.2临床表现3例均表现为表情及意识正常、头控差，四肢肌张力及肌力低下，肌肉松弛无力，自主活动少，仰卧位呈蛙式体位，腱反射减弱或消失。1.3医技检查头...
参考资料合作平台；在线期刊；中华实用医药杂志；2004年第4卷第17期；误诊分析...吸。赖利-戴综合征（Riley-Daysyndrome）是一种先天性家族性自主神经功能异常，表现为直立体位低血压，少汗、膀胱和性功能障碍。此类病人有呼吸中枢的化学或机械感受器功能异常，因此常出现呼吸困难，使其动脉血氧饱和饱和...
词条疾病；普通外科；食管疾病；食管运动功能障碍...马缴、穹窿和视神经改变轻微。脊髓后根节、周围神经和自主神经均正常。（5）淀粉样斑块：主要存在于小脑分子层，其次是齿状核、顶叶、海马、杏仁核、Coll核、三叉神经脊核和脊髓后角。淀粉样斑块中心部由无结构或颗粒...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...生，少数可影响大脑皮质、丘脑、网状结构、下橄榄核及自主神经中枢等。病理的另一个特点是受累部位神经元有核内包涵体。尽管核内包涵体的细胞毒性还有争议，但神经元核内包涵体已成为CAG重复序列疾病的神经病理特点，...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病...马缴、穹窿和视神经改变轻微。脊髓后根节、周围神经和自主神经均正常。（5）淀粉样斑块：主要存在于小脑分子层，其次是齿状核、顶叶、海马、杏仁核、Coll核、三叉神经脊核和脊髓后角。淀粉样斑块中心部由无结构或颗粒...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病