...,伴自主神经功能障碍。淀粉样变性周围神经病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familialamyloidoticpolyneuropathy,FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primarylightchainamyloidosis)、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性(dialysisrelated/beta2-...
词条疾病;神经内科;脊神经疾病...缓慢,脉络膜呈进行性萎缩。匐行性脉络膜萎缩一般没有家族史,但可能有显性或隐性遗传,不伴有炎症和毒性反应。其病变主要发生在脉络膜毛细血管层。匐行性脉络膜萎缩的病因尚未阐明。曾被提到的可能致病因素有:感染...
词条疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜萎缩和退行变性...称为晚发型。在55岁左右发病,个别在30岁后发病。常有家族史。苍白球黑质红核色素变性为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现...
词条疾病;神经内科;运动障碍疾病...称为晚发型。在55岁左右发病,个别在30岁后发病。常有家族史。苍白球黑质红核色素变性为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部,或甚至红核,导致神经变性,伴有神经元脱失和胶质化。主要临床表现...
词条疾病;神经内科;运动障碍疾病...AIH分为两个亚型:Ⅱa型AIH:年轻人多见,女性为主,有家族性自身免疫性疾病,免疫抑制剂治疗效果好,与HCV感染无关。Ⅱb型AIH:多为老年,男性,无家族性自身免疫性疾病,抗病毒治疗优于免疫抑制剂,与HCV感染相关,抗-HCV...
词条疾病...织成分增生性损害,常见于婴儿或儿童,一般无遗传史或家族史,但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸,可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后,引起脱粒和释放介质,组胺随其颗粒一起排出细胞外...
词条疾病;皮肤性病科...泪腺病变为主的自身免疫性疾病。此外,已发现文献中有家族发病的报告,并有证据表明,遗传与本病的发病有关,原发性与HLA—B8、DR3有关,继发性伴有类风湿性关节炎时与DR4有关。近来还发现DQ1和DQ2之间的基因相互作用与明...
词条疾病;皮肤性病科...AIH分为两个亚型:Ⅱa型AIH:年轻人多见,女性为主,有家族性自身免疫性疾病,免疫抑制剂治疗效果好,与HCV感染无关。Ⅱb型AIH:多为老年,男性,无家族性自身免疫性疾病,抗病毒治疗优于免疫抑制剂,与HCV感染相关,抗-HCV...
词条疾病;感染内科;病毒性感染;病毒性肝炎...织成分增生性损害,常见于婴儿或儿童,一般无遗传史或家族史,但偶见家族发病者。肥大细胞的颗粒含有组氨酸,可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后,引起脱粒和释放介质,组胺随其颗粒一起排出细胞外...
词条疾病;皮肤性病科...因子受体膜外区的氨基酸序列,可将其主要分为三个受体家族:(一)造血生长因子受体家族(HPR)大部分细胞因子如IL-2、3、4、5、6、7、9等的受体均属于这一家族,其典型结构特点是含有Trp-Ser-X-Trp-Ser(W-S-X-W-S)的五联保守序列...
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