【关键词】遗传性大疱性表皮松解症 遗传性大疱性表皮松解症是一组以皮肤的黏膜起疱为特征的遗传性疾病，临床上较为罕见。是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷使皮肤容易发生松解而出现大疱。根据发病部位可分为单纯性、...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2007年第4卷第4期...zhèng疾病分类：皮肤性病科疾病概述：该病可伴发其它型大疱表皮松解症，起病于3～13岁，主要在两胫前反复发生黄豆至指甲大小水疱及大疱，久之局部形成萎缩伴肥大性红色瘢痕，可伴粟丘疹，色素沉着或减退，两胫前水疱尼...
词条疾病；皮肤性病科...5Vol.38No.7P.416-4187（北京）目的报道一个泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症家系，验证其缺陷蛋白，并研究相应基因突变，研究者根据临床表现及辅助检查确诊本病，结合电镜及免疫荧光发现缺陷蛋白为BPAG2，对家系中患者及正...
参考资料行业资讯；临床快报；遗传与基因组...E.皮肤钙沉着。F.红斑狼疮非特异性大疱性损害。获得性大疱性表皮松解；疱疹性皮炎样大疱性红斑狼疮；红斑性天疱疮；大疱性类天疱疮；迟发性皮肤卟啉症。G.荨麻疹。H.丘疹结节性黏蛋白沉积症。I.皮肤松弛。J.多形红斑。K....
词条疾病；风湿性疾病；红斑狼疮...疾病概述：糖尿病者在足和手部常可出现像烫伤样水疱和大疱。这种大疱临床上常可与卟啉病或大疱性表皮松解症的大疱相混淆。大疱的发生不一定需伴有周围神经病变，表明大疱与碳水化合物代谢障碍有关。症状体征：尿病者...
词条疾病；皮肤性病科周身皮肤出现大疱，疱壁菲薄，表面松弛，易于破溃，应考虑天疱疮的可能。判断是否为天疱疮，可用手轻推水疱，若水疱可在皮下移动，或水疱边缘扩大，或搓动正常皮肤，出现糜烂，都称为尼氏征阳性。若水疱尼氏征阳性，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；皮肤病防治358问...度型鱼鳞病（epidermolytichyperkeratosisichthyosis）又称先天性大疱性鱼鳞病样红皮病［1］（bullosacongenitalichthyosiformerythroderma），是一种常染色体显性遗传病，临床上较少见，现将笔者所见1例报告如下。 1病历摘要 患儿，男，4...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2005年第3卷第21期...等明显全身中毒症状。皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成。开始时为大片鲜红斑片，继而紫褐色，1～2天内斑上出现大疱并扩展，副合成几十厘米大小，呈现出多数平行性条状绉纹。大疱极易擦破而出现大片糜烂，类似...
参考资料求医问药；疾病大全；皮肤...等明显全身中毒症状。皮肤表现为表皮全层坏死及表皮下大疱形成。开始时为大片鲜红斑片，继而紫褐色，1～2天内斑上出现大疱并扩展，副合成几十厘米大小，呈现出多数平行性条状绉纹。大疱极易擦破而出现大片糜烂，类似...
词条疾病...维；③胶原纤维。 （二）病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病 病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病常见的有以下几种：①大疱性类天疱疮（BullousPemphigoid,BP）；②疤痕性类天疱疮（Cicatricalpemphigoid,CP）;③妊娠疱...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；实用免疫细胞与核酸