...现为气道炎症和上皮损伤。可有组织水肿,气道壁肥厚,毛细血管充血,平滑肌增生,粘膜下腺体增生。基底膜下纤维沉积,见于长期慢性哮喘患者,可造成不可逆性气道阻塞。临床表现:典型症状为发作性喘息、咳嗽和哮鸣。...
词条疾病...部还可看到线状或蛇行排列的褐色斑,成网或筛状萎缩,毛细血管扩张的红斑,有如皮肤异色病改变,有些患者在出生时某些部位的皮肤可完全缺如,像先天性皮肤再生不良。另一特征性表现在唇、肛门、阴道出口周围有小的红...
词条疾病;皮肤性病科...髓与小脑橄榄桥脑小脑萎缩Friedreich共济失调共济失调性毛细血管扩张症运动神经元肌萎缩性侧索硬化脊髓性肌萎缩 一、Alzheimer病 Alzheimer病又称初老期痴呆,是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病,起病多在50...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;病理学...感染,胸腺和淋巴组织发育不良,淋巴细胞少②共济失调性毛细血管扩张症<1岁男,女常染色体 隐性遗传胸腺发育不良,小脑共济失调,毛细血管扩张,选择性IgA缺乏,性发育异常③Wiskott-Aldrich综合征<1岁男性联隐性胸腺发育不良,感染...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;免疫学和免疫学检验...棘层细胞内水肿,有核周空泡改变(见图1);真皮浅支毛细血管迂曲、扩张,血管周围单一核慢性炎症细胞浸润。病理符合表皮松解性角化过度型鱼鳞病。 2讨论 表皮松解性角化过度型鱼鳞病是一种常染色体显性遗传病...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2005年第3卷第21期...多增大。另一种皮损为分布于腋窝、上胸部和其他部位的毛细血管扩张。个别病例,四肢和胸部可出现结节性红斑样皮损,或出现眼眶、足部肿胀。皮肤损害常与疼痛发作同时发生,并有30~40岁后加重及浅表皮肤血管血栓形成...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...侧居多,其中50%~87.2%可有脑内钙化。临床上本病尚需与毛细血管扩张症、烟雾病及神经纤维瘤病相鉴别,头颅核磁共振或脑血管造影、DSA等可明确诊断。治疗主要是控制癫痫发作,需长期服用抗癫痫药物;若颅内病变较为局限...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2005年第3卷第21期...见于Hartnup病(色氨酸代谢病),鱼鳞癣见于植烷酸累积病,毛细血管扩张见于Louis-Bar综合征,下腹部血管角质瘤见于Fabry病,皮肤对光过敏及无汗见于Cockayne综合征,黄疸见于核黄疸、肝豆状核变性等。 10.手足指:肢端粗大见...
参考资料合作平台;医学论文;内科学论文;神经病学...受压迫之处,可形成溃疡,而且不易治愈。其他皮损尚有毛细血管扩张、皮肤色素脱失性萎缩和全身性软组织钙化,后者通常为血管周围钙化。2.骨关节病变由于四肢皮肤萎缩、拉紧,皮下组织纤维化及局部血管供血障碍,结果...
词条疾病;风湿免疫科...豆核变性的K-F环,黑矇性痴呆的眼底樱桃红斑,共济失调毛细血管扩张症的结合膜毛细血管扩张,结节性硬化症的面部血管纤维瘤等。3.神经系统遗传病的主要临床表现(1)智能减退:亦称为精神发育不全。根据智能减退程度可以...
词条疾病;神经内科