...酸糖苷无差别。Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链，后来证明这些链的缺乏是由于编码α5（Ⅳ）链的COL4A5基因突变所致。直接和间接证据表明α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ）链在...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...酸糖苷无差别。Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链，后来证明这些链的缺乏是由于编码α5（Ⅳ）链的COL4A5基因突变所致。直接和间接证据表明α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ）链在...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...酸糖苷无差别。Kleppel等报道奥尔波特综合征男性患者的肾小球基底膜缺少Ⅳ型胶原蛋白的α3和α4链，后来证明这些链的缺乏是由于编码α5（Ⅳ）链的COL4A5基因突变所致。直接和间接证据表明α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ）链在...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...慢性肾炎疾病代码ICD:O23.0疾病分类妇产科疾病概述原发性肾小球肾炎是以双侧肾脏肾小球病变为主的一种肾脏原发性疾病。急性肾小球肾炎(急性肾炎)多与链球菌感染有关。患有肾小球肾炎的妇女妊娠时肾脏的负担加重，影响肾...
词条疾病；妇产科...常发现，尿液中无细菌生长，肾活检亦无原发性或继发性肾小球肾炎的表现。在临床上，它作为一种排除性诊断。症状体征：最初报道LPHS患者大部分为年轻女性，且她们常为医务人员，如护士、接诊人员、实验员、医生的秘书...
词条疾病...管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变，神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积，造成功能障碍。法布里...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变，神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积，造成功能障碍。法布里...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变，神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积，造成功能障碍。法布里...
词条疾病...血等症状，临床上易误诊或漏诊，此类病人常误诊为慢性肾小球肾炎。印度Sakhuja等回顾分析204例MM病人，随访10年，发现肾损害占55例（27%），其中绝大多数病人（94.5%）表现为肾衰，7.3%的病人出现肾病综合征。发生肾衰的多发...
词条疾病；肿瘤科；腹部肿瘤；肾脏肿瘤...管壁的内皮和平滑肌有糖脂沉积、血管腔狭窄。肾血管和肾小球上皮有糖脂沉积。脑和末梢神经系统也有血管改变，神经元本身也有少量沉积。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、角膜中均有沉积，造成功能障碍。法布里...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病