...病。肝豆状核变性由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常...
词条疾病;精神科;脑器质性精神障碍;脑退行性病变伴发的精神障碍概述:恶性组织细胞病(malignanthistiocytosis,MH)是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。全国均有发病,南方多见,患者以20~40岁年龄组发病居多,男性多见。恶性组织...
词条疾病;血液科;白细胞疾病概述:恶性组织细胞病(malignanthistiocytosis,MH)是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。全国均有发病,南方多见,患者以20~40岁年龄组发病居多,男性多见。恶性组织...
词条疾病;血液科;白细胞疾病...重的脑变性,多于2岁内死亡。(2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。(3)表现有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早,通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常,呈Hurler综合征...
词条疾病;风湿免疫科...与赖氏综合征相似的临床症状。病理:赖氏综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水...
词条神经内科;脑病;疾病...病。肝豆状核变性由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常...
词条疾病;精神科;脑器质性精神障碍;脑退行性病变伴发的精神障碍...与赖氏综合征相似的临床症状。病理:赖氏综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水...
词条神经内科;脑病...与赖氏综合征相似的临床症状。病理:赖氏综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水...
词条神经内科;脑病;疾病...与赖氏综合征相似的临床症状。病理:赖氏综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水...
词条神经内科;脑病;综合征;疾病...与赖氏综合征相似的临床症状。病理:赖氏综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水...
词条神经内科;脑病;疾病