...①婴儿型或肾病型:胱氨酸沉积于各种组织溶酶体内,在白细胞内可能比正常大80倍,肾脏髓质可能沉着近100倍,因肾小管损伤出现各种症状,患儿多于6个月左右开始发病,多尿、烦渴、便秘、多饮、呕吐、拒食、消瘦、发育障...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。(3)胸腺素(thymosin):胸腺素(thymosin)系从牛胸腺或猪胸腺提取...
词条疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病...真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。(3)胸腺素(thymosin):胸腺素(thymosin)系从牛胸腺或猪胸腺提取...
词条疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病...真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。(3)胸腺素(thymosin):胸腺素(thymosin)系从牛胸腺或猪胸腺提取...
词条疾病...真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),肌内注射,每天或隔天1次,连用3~6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。(3)胸腺素(thymosin):胸腺素(thymosin)系从牛胸腺或猪胸腺提取...
词条疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...①婴儿型或肾病型:胱氨酸沉积于各种组织溶酶体内,在白细胞内可能比正常大80倍,肾脏髓质可能沉着近100倍,因肾小管损伤出现各种症状,患儿多于6个月左右开始发病,多尿、烦渴、便秘、多饮、呕吐、拒食、消瘦、发育障...
词条疾病;肾内科;肾小管疾病...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...十字架),对本病具有提示意义。血液生化检查:血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸,当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病