...状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机...
词条疾病；消化科；肝胆疾病；肝脏先天性及代谢性疾病...在Aβ聚集形成不溶性斑块前裂解Aβ。Soto等设计一个含11个氨基酸的抗β折叠肽链（iAβll），能与Aβ高亲和性地结合，降低Aβ的疏水性。体外培养和动物实验证实iAβ11能有效阻止Aβ形成折叠，因此能明显抑制Aβ的沉积。随后，Soto等...
参考资料药品天地；专业药学；药学研究...状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。肝豆状核变性的发病机...
词条疾病... 1作用机制 谷氨酰胺（Gln）是血循环和体内游离氨基酸池中含量最丰富的氨基酸，Gln所含的酰胺氮是所有细胞的生物合成所必需，体内细胞利用Gln可合成嘌呤、嘧啶、氨基糖及其它氨基酸。因此，Gln是蛋白质代谢的重要...
参考资料合作平台；在线期刊；中华医学实践杂志；2005年第4卷第6期；综述与讲座...双层膜，脂滴却是单层膜，而这些单层膜上的蛋白也没有氨基酸序列的相似性。在他看来，这些特殊的膜蛋白或许与它们的结构特征有关，甚至可能是一种迄今为止还未知的蛋白性质。另外，脂滴是存储中性脂的细胞器，揭示它...
参考资料医药经济；生物技术；技术要闻...能发生障碍，引起慢性肾功能衰竭。 尿素是蛋白质及氨基酸分解代谢的主要最终产物，也是氨在肝脏中进行解毒的产物。正常成人血浆中尿素的浓度约为3.2～7.0毫摩尔/升(9～20毫克/分升)，而每日尿中排出的尿素约有10～30克...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；尿路感染防治300问...(pancreaticpolyeptide)。 一、胰岛素 胰岛素是含有51个氨基酸的小分子蛋白质，分子量为6000，胰岛素分子有靠两个二硫键结合的A链（21个氨基酸）与B链（30个氨基酸），如果二硫键被打开则失去活性（图11-21）。B细胞先合成...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生理学...组成，共2772个bp，其中有2187个bp为开放读码框，编码729个氨基酸组成的多肽，分子质量约为83ku[6]。在TRPV5的5‘端上游启动子区域没有发现经典的TATA盒和CAAT盒，但发现4个可能参与调控的1，25(OH)2D3反应元件。在1，25(OH)2D3存在的情...
参考资料医源资料库；在线期刊；现代泌尿外科杂志；2008年第12卷第4期...NH3及排H＋减少所致。正常肾小管上皮细胞内谷氨酰胺及氨基酸由血液供应，在谷氨酰胺酶及氨基酸化酶的催化作用下不断生成NH3，NH3弥散入管腔与肾小管上皮细胞分泌的H＋结合形成NH4+，使尿液pH值升高，这就能使H＋不断分泌入...
参考资料求医问药；疾病手册；普通外科