...症（progressivemyodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，多发生于儿童和青少年，其临床表现各具有不同的特点...
词条...征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing（1964）最早报告，以后Suzuki（1964）将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法，主要以对症治疗为主。Ⅰ型（婴儿型）预后较差...
词条疾病；风湿科；遗传及先天性异常...结缔组织构成，富血管、淋巴管及神经。人食管上1/3段为骨骼肌，中1/3为骨骼肌和平滑肌，下1/3段完全是平滑肌。上1/3段受舌咽神经支配，其余2/3段的运动神经，主要来自颈部迷走神经。食管最下段约2～4厘米位于腹腔内，形成...
词条生物学；人体部位名；解剖学；人体解剖学...ure疾病分类：口腔科疾病概述：概述：上颌骨是面部中心骨骼，结构较薄弱，内有大窦腔，附于颅底，呈支架结构，致伤后常伴发邻近结构和颅脑损伤。上颌骨非火器性骨折一般分为低、中、高位三种类型，火器性骨折多为开放...
词条疾病；口腔科...征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing（1964）最早报告，以后Suzuki（1964）将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法，主要以对症治疗为主。Ⅰ型（婴儿型）预后较差...
词条疾病；风湿科；遗传及先天性异常...征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing（1964）最早报告，以后Suzuki（1964）将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法，主要以对症治疗为主。Ⅰ型（婴儿型）预后较差...
词条疾病；风湿科；遗传及先天性异常...的肌肉muscle属于横纹肌，由于绝大部分附着于骨，故又名骨骼肌。每块肌肉都是具有一定形态、结构和功能的器官，有丰富的血管、淋巴分布，在躯体神经支配下收缩或舒张，进行随意运动。肌肉具有一定的弹性，被拉长后，当...
词条生物学...分为轻链Ⅰ（MLC-Ⅰ）和轻链Ⅱ（MLC-Ⅱ）。CM在功能上与骨骼肌相似，但在氨基酸组织及结构上有差别，因而，形成的抗原决定簇也与骨骼肌和平滑肌的不同。因此可提供心肌特异性的抗原，产生心肌特异性的抗肌凝蛋白抗体（an...
词条化验及医学检查；免疫学检查；自身抗体测定...力不平衡的结果，而肌力的改变是由神经异常为基础的。骨骼、关节和软组织挛缩是继发于肌力不平衡的适应性改变。本病的病理累及软组织与骨骼组织，在初生婴儿大多只有软组织改变，而骨关节正常或仅有轻微改变，但随年...
词条手术；小儿外科手术；儿童足部畸形的手术；先天性马蹄内翻足的手术...力不平衡的结果，而肌力的改变是由神经异常为基础的。骨骼、关节和软组织挛缩是继发于肌力不平衡的适应性改变。本病的病理累及软组织与骨骼组织，在初生婴儿大多只有软组织改变，而骨关节正常或仅有轻微改变，但随年...
词条手术；小儿外科手术；儿童足部畸形的手术；先天性马蹄内翻足的手术