...性箍指病亦称假阿洪病（pseudoainhum）（图1），系指某些遗传性或非遗传性疾病伴发的趾（指）环状缩窄。常伴发的遗传性疾病如掌跖角化病，Meleda病，线状角化病、毛发红糠疹、先天性厚甲症和先天性外胚叶缺陷等，亦可见于...
词条疾病；皮肤科；真皮及皮下脂肪组织病...缺乏、感染及中毒等。 2．微血管功能障碍 常见于遗传性出血性毛细血管扩张症、老年性紫癜、遗传性毛细血管脆弱症（血管假性血友病）等。 （二）血小板异常 血小板在血液中呈圆盘状，表面光滑，当和异物表面...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；物理诊断学...无。可无任何诱发因素。4．感染诱发的溶血性贫血。5．遗传性非球形细胞溶血性贫血：其特征为：(1)新生血液红细胞渗透脆性正常，温育后自溶血加速，但溶血能被葡萄糖或ATP部分纠正。(2)无球形红细胞。(3)无血红蛋白的异常...
词条疾病；儿科...的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷：包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤，是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病，属常染色体显性遗传，但外显率不一，约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。 本病患者中60%智...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；皮肤病防治358问...114例（86.4%）。其中蚕豆病最多，占45.5%;AIHA其次，占18.9%;遗传性球形细胞增多症占12.1%;血红蛋白病占6.1%;丙酮酸激酶缺乏症及PNH较少见，原因不明的溶贫18例（13.6%）。蚕豆病发病率最高，诊断和防治较为重要，其他溶贫均有发生...
参考资料资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2004年第1卷第3期遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏，是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港、广州也有病例发现。 丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...乏。大多数酶病为常染色体或性染色体（X-染色体）隐性遗传性疾病。这些疾病分为两类：磷酸戊糖途径缺陷和糖酵解途径缺陷。临床上两种最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（G-6-PD缺乏）和丙酮酸激酶缺乏（PK缺乏）。...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...多可为原发性也可为继发性。原发性口形红细胞增多见于遗传性口形红细胞增多征、遗传性干瘪红细胞增多症和Rh缺乏综合征；继发性口形红细胞增多则见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管疾病、肝胆疾病和某些药物治疗后（如长...
词条血液科；红细胞疾病；红细胞异常性溶血性贫血...多可为原发性也可为继发性。原发性口形红细胞增多见于遗传性口形红细胞增多征、遗传性干瘪红细胞增多症和Rh缺乏综合征；继发性口形红细胞增多则见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管疾病、肝胆疾病和某些药物治疗后（如长...
词条血液科；红细胞疾病；红细胞异常性溶血性贫血