...药。第1次发作后的再发率为27%～82%，较高的复发率见于进行性或器质性脑病，脑电图有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者，亦见于部分性发作，有神经科体征，精神发育迟缓或精神障碍者。如首次发作时无上述情...
词条疾病；神经内科...失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查：脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查：脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
词条感染内科；朊毒体感染...失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查：脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。实验室检查：脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测于确诊本病有重要意义。脑脊液中的脑蛋白14-3-3及脑电图PSWCs具辅助诊断价...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...严重肌阵挛性癫痫，是一种少见的主要由遗传因素引起的进行性癫痫性脑病，发病率约为（0.5～4）万，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。Dravet综合征（DS）具有发病年龄早，发作类型多样，发作频率高，智能损害严重，药物治疗效果...
医药产业药品天地；药界风云；新药...痫性发作阈值；②遗传病基因调控是引起癫痫的原因，如进行性肌阵挛性癫痫等；③目前已克隆多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因，均编码离子通道蛋白，如家族性夜间发作性额叶癫痫是位于20q13.2编码配体门控钙离子通...
词条疾病；神经内科；癫痫...痫性发作阈值；②遗传病基因调控是引起癫痫的原因，如进行性肌阵挛性癫痫等；③目前已克隆多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因，均编码离子通道蛋白，如家族性夜间发作性额叶癫痫是位于20q13.2编码配体门控钙离子通...
词条疾病...发病，仅少数为中青年患者，缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等叁组症状。主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。2.认知功能障碍DLB患者的认知功能全面...
词条疾病；神经内科...压痛，肌萎缩少见。易误诊为多发性肌炎、重症肌无力和进行性肌营养不良等。2.线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)包括：(1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：多在儿童期起病，首发症状为眼睑下垂，缓慢进展为全部眼外肌瘫痪...
词条疾病；神经内科