...突变点8号外显子在整个ATP7B基因中处于跨膜功能区,引起蛋白质一级、二级结构改变,导致细胞膜铜转运停滞而致病。病理表现:肝豆状核变性的病理表现为大量的铜沉积于组织。病变特征性地分布于脑组织、肝脏、肾脏及角膜...
词条疾病...谢紊乱,主要为高血糖。(1)肾小球组织蛋白的非酶糖化:蛋白质的非酶糖化可改变GBM和系膜区基质蛋白的理化特性,促进GBM通透性增加、GBM增厚和系膜区基质增加。上述作用已在动物实验中应用氨基胍直接阻断组织蛋白的非酶糖...
词条疾病;内分泌科...应满足氨基酸及正氮平衡的需要,每天给予1.0~1.5g/kg的蛋白质可维持IBD患者的正氮平衡。目前常用的氨基酸溶液是按照人体的必需氨基酸比例配置而成。各种复方氨基酸溶液除含全部必需氨基酸的比例以1∶1~1∶3为宜。另有一...
词条风湿科;关节滑膜炎及其周围组织病;血清阴性脊柱关节病...应满足氨基酸及正氮平衡的需要,每天给予1.0~1.5g/kg的蛋白质可维持IBD患者的正氮平衡。目前常用的氨基酸溶液是按照人体的必需氨基酸比例配置而成。各种复方氨基酸溶液除含全部必需氨基酸的比例以1∶1~1∶3为宜。另有一...
词条风湿科;关节滑膜炎及其周围组织病;血清阴性脊柱关节病;疾病...后,营养的吸收将受到影响。吸收最差的是脂肪,其次是蛋白质。碳水化合物是易被吸收的营养物质。根据临床实践,空肠与回肠保留100cm以上,并有回盲部,经过机体的代偿,仍能维持营养的消化,吸收。末段回肠对蛋白质、...
词条手术;普通外科手术;小肠手术...后,营养的吸收将受到影响。吸收最差的是脂肪,其次是蛋白质。碳水化合物是易被吸收的营养物质。根据临床实践,空肠与回肠保留100cm以上,并有回盲部,经过机体的代偿,仍能维持营养的消化,吸收。末段回肠对蛋白质、...
词条普通外科手术;小肠手术;手术...受体结合可致钙内流,激活一系列蛋白酶和蛋白激酶,使蛋白质的分解和自由基的生成增加,脂质过氧化过程加强,神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶,使DNA裂解及核崩解。ALS的病变主要局限在运动神经系统可能与...
词条词条;疾病;神经内科;神经系统变性性疾病;罕见病;罕见病诊疗指南;诊疗指南...n)成为研究热点。瘦素是OB编码,由脂肪组织分泌的一种蛋白质激素,含146个氨基酸,分子量16KD,其生理作用广泛,通过调节能量代谢平衡维持体脂量相对恒定,当摄食增多,脂肪贮存增加时,瘦素分泌增多,通过下丘脑使机...
词条老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病...n)成为研究热点。瘦素是OB编码,由脂肪组织分泌的一种蛋白质激素,含146个氨基酸,分子量16KD,其生理作用广泛,通过调节能量代谢平衡维持体脂量相对恒定,当摄食增多,脂肪贮存增加时,瘦素分泌增多,通过下丘脑使机...
词条老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病;疾病...n)成为研究热点。瘦素是OB编码,由脂肪组织分泌的一种蛋白质激素,含146个氨基酸,分子量16KD,其生理作用广泛,通过调节能量代谢平衡维持体脂量相对恒定,当摄食增多,脂肪贮存增加时,瘦素分泌增多,通过下丘脑使机...
词条老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病;疾病