...一般肾病范围的蛋白尿不常见。无蛋白尿的患者在偏振光显微镜下可见尿中马耳他十字或在亮区显微镜下发现卵圆形的脂质体，提示存在脂质贮积病的可能。如在尿中发现髓磷脂体可确诊法布里病。杂合子（女性）和半合子（男...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...一般肾病范围的蛋白尿不常见。无蛋白尿的患者在偏振光显微镜下可见尿中马耳他十字或在亮区显微镜下发现卵圆形的脂质体，提示存在脂质贮积病的可能。如在尿中发现髓磷脂体可确诊法布里病。杂合子（女性）和半合子（男...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...一般肾病范围的蛋白尿不常见。无蛋白尿的患者在偏振光显微镜下可见尿中马耳他十字或在亮区显微镜下发现卵圆形的脂质体，提示存在脂质贮积病的可能。如在尿中发现髓磷脂体可确诊法布里病。杂合子（女性）和半合子（男...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...网膜斑。4.组织病理改变①肾脏活检：特征性改变需电子显微镜下观察到肾小球基底膜（GBM）广泛增厚、变薄以及致密层网篮状纵裂分层。光镜下无特征性的病理变化，但常可见到GBM染色不良、婴儿样肾小球和肾间质泡沫细胞，...
词条词条；疾病；肾内科；遗传性肾脏病；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南；遗传性疾病...网膜斑。4.组织病理改变①肾脏活检：特征性改变需电子显微镜下观察到肾小球基底膜（GBM）广泛增厚、变薄以及致密层网篮状纵裂分层。光镜下无特征性的病理变化，但常可见到GBM染色不良、婴儿样肾小球和肾间质泡沫细胞，...
词条词条；疾病；肾内科；遗传性肾脏病；遗传性疾病；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南...单纯囊肿（如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿）相混淆。显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保...
词条疾病...单纯囊肿（如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿）相混淆。显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形...单纯囊肿（如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿）相混淆。显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形...单纯囊肿（如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿）相混淆。显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形...单纯囊肿（如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿）相混淆。显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫，在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难，除非囊肿保...
词条疾病；泌尿外科；泌尿生殖系先天性畸形；泌尿系先天性畸形；肾畸形