拼音：mǎfánzōnghézhēng疾病别名先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征,蜘蛛指征,肢体细长症疾病代码ICD:I77疾病分类心血管内科疾病概述马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称...
词条疾病；心血管内科【概述】左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1．4％左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右...
参考资料求医问药；疾病手册；心脏外科...疾病分类心外科疾病概述右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与...
词条疾病；心外科...ǒxīnfāyùbúliáng概述：左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1．4％左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力...
词条疾病...致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形所组成，其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室惟一出口，无主动脉瓣和二尖瓣纤维...
词条手术...致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形所组成，其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室惟一出口，无主动脉瓣和二尖瓣纤维...
词条医疗技术名...右心及肺动脉结构的异常，以及伴有右至左分流性发绀型先天性心脏病等，如法洛四联症，肺动脉漏斗部、瓣膜部及肺动脉分支的狭窄性病变，三尖瓣病变以及右心室双出口、大动脉转位、永存动脉干等。2.选择性左心室造影左...
词条医疗技术名...的结缔组织疾病。第二微纤维蛋白基因（FBN-2基因）负责先天性挛缩蜘蛛样趾（指）（congenitalcontracturalarachnodactyly），俗称比尔斯综合征（Bealssyndrome）。TGFßR2和TGFßR1异常也能引起类似马凡氏综合征的新显性综合征；它通...
参考资料医药经济；生物技术；技术要闻...致。此畸形为双出口型心室与大动脉连接，系由五种异族先天性心脏畸形所组成，其类型之多堪称先天性心脏病之最。典型的右心室双出口为两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室惟一出口，无主动脉瓣和二尖瓣纤维...
词条心血管外科手术；心室双出口手术；右心室双出口的手术治疗；手术...而不是易移动的部位，受力较多处易形成动脉瘤。（五）先天性以主动脉窦瘤为主。（六）其他包括巨细胞性主动脉炎，白塞氏病，多发生大动脉炎等。病理改变：按结构主动脉瘤可分为：①真性主动脉瘤：动脉瘤的囊由动脉壁...
词条疾病