...性结缔组织病（MCTD）主要组织病理改变是广泛的增殖性血管病变，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层肥厚，导致大中血管如主动脉、肺动脉、肾动脉、冠状动脉和许多脏器小血管的狭窄，但无明显炎症细胞浸润。5%～25%有肾脏...
词条疾病；肾内科；继发性肾脏疾病；自身免疫性疾病及结缔组织疾病的肾损害；风湿科；弥漫性结缔组织病；血管炎与血管病概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...注意鉴别囊内皱襞与肿物，前者内含肝实质萎缩后余下的血管和胆管结构，切开时会发生大量出血。囊腔内如无明确出血或胆瘘情况，可用蘸有碘酊的纱布团涂抹囊壁以烧灼破坏有分泌功能的上皮细胞。5.囊肿开窗后将囊腔敞开...
词条普通外科手术；肝脏手术；肝囊肿的手术；手术概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...ǐbìng英文：Fabry’sdisease概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报...
词条疾病...性结缔组织病（MCTD）主要组织病理改变是广泛的增殖性血管病变，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层肥厚，导致大中血管如主动脉、肺动脉、肾动脉、冠状动脉和许多脏器小血管的狭窄，但无明显炎症细胞浸润。5%～25%有肾脏...
词条疾病...名称：主动脉弓中断合并心内畸形的一期修复术分类：心血管外科/主动脉弓中断手术ICD编码：39.5901概述：主动脉弓分为近侧弓、远侧弓和峡部3个节段，若两个节段之间完全失去解剖上的连续性即主动脉弓缺如（absenceofaorticarch...
词条心血管外科手术；主动脉弓中断手术；手术概述：法布里病（Fabrysdisease）即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病（Andeson-Fabrydisease），或α-半乳糖苷酶A缺乏病（alpha-galactosidaseAdeficiency），于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里将该疾病的皮...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病