...常发展至尿毒症伴高血压，也有患者早在10～20岁发展至终末期肾脏病。一般肾病范围的蛋白尿不常见。无蛋白尿的患者在偏振光显微镜下可见尿中马耳他十字或在亮区显微镜下发现卵圆形的脂质体，提示存在脂质贮积病的可能...