【关键词】Chediak-Higashi综合征契-东综合征（Chediak-HigashiSyndrome,CHS）临床少见，是一种常染色体隐性遗传疾病。其白细胞的溶酶体膜有缺陷，变性溶酶体相互融合，使颗粒变大而数目减少。经瑞氏（wright）染色后呈紫红色、圆、...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医药杂志；2009年第9卷第2期...有严重的贫血和血小板减少，通常见于多系统受累患者。骨髓活检仅可见到少量CD1a+的朗格罕细胞。噬血细胞综合征在多系统受累患儿并不少见，尤其是伴有发热的患儿，是导致血细胞减少的机制之一。7.肺受累：：儿童LCH肺部...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；朗格罕细胞组织细胞增生症...点：系统性炎症表现和肿瘤性增生表现。EBV相关噬血细胞综合征（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）即系统性炎症的重要表现。CAEBV在疾病的发展过程中有可能最终转化为EBV相关淋巴瘤。被EBV感染的T或NK细胞浸润组织脏器导致多个...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；慢性活动性EB病毒感染...增多症，原发性血小板增多症。 （三）骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome）如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。 （四）阵发性睡眠性血戏蛋白尿。 二、红细胞病 （一）贫...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；血液病学...漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南（2022年版）17.骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）诊疗指南（2022年版）18.慢性髓性白血病诊疗指南（2022年版）19.血友病A诊疗指南（2022年版）20.慢性淋巴细胞白血病-小淋巴细胞淋巴瘤诊疗...
词条词条；诊疗指南；2022年版诊疗指南；淋巴瘤...漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南（2022年版）17.骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）诊疗指南（2022年版）18.慢性髓性白血病诊疗指南（2022年版）19.血友病A诊疗指南（2022年版）20.慢性淋巴细胞白血病-小淋巴细胞淋巴瘤诊疗...
词条词条；诊疗指南；2022年版诊疗指南；慢性髓性白血病...肿性动脉炎 4巨细胞动脉炎 5粘膜皮肤淋巴结综合征 6白塞氏病 7冷球蛋白血症 G干燥综合征 H重叠综合征 I其他 1风湿性多肌痛症 2脂膜炎 3结节性红斑 4复发性多软骨炎 ...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；风湿病防治340问...验旨在评估Revlimid对于治疗不可治愈血癌--骨髓增生异常综合征的疗效。在该研讨会上发表的突破性数据表明，Revlimid（或lenalidomide）可延长去除了5q染色体的MDS患者的存活时间并预防疾病的恶化。该研究的首席研究员、Moffitt恶性...
参考资料行业资讯；临床快报；血液...性的患者有系统性受累。也可由于继发性高嗜酸性粒细胞综合征而引起器官功能障碍。肥大细胞释放大量组胺引起系统反应，包括潮红。可能由于血浆中肝素增高而出现呕吐，鼻出血，血便和瘀斑。亦可发生贫血，白细胞减少和...
词条疾病；皮肤科；皮肤肿瘤；皮肤淋巴网状组织肿瘤及白血病；皮肤白血病...验旨在评估Revlimid对于治疗不可治愈血癌--骨髓增生异常综合征的疗效。在该研讨会上发表的突破性数据表明，Revlimid（或lenalidomide）可延长去除了5q染色体的MDS患者的存活时间并预防疾病的恶化。该研究的首席研究员、Moffitt恶性...
参考资料行业资讯；临床快报；血液