...活的血小板表面构建膜结合蛋白复合物，参与凝血过程。血友病A的病因是VIII因子基因发生多种突变所致，需要纯化的蛋白进行替代治疗。Shen等研究了具有完全活性的重组VIII因子(r-fVIII)的结构，确定是一个异源二聚体多肽，分...
参考资料行业资讯；临床快报；血液...触激活的凝血因子：因子Ⅺ、Ⅻ与潮湿的表面相接触；抗血友病因子：因子Ⅷ、Ⅸ；血小板3因子（PF3）；凝血酶原复合物，因子Ⅴ和Ⅹ。②外源性凝血过程，涉及3组凝血因子的相互作用：组织凝血活酶（因子Ⅲ）；因子Ⅶ；凝...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；急诊医学...线上拉了回来。这是一场智慧与勇气的比拼。因为患者有血友病，而目前市场严重缺乏用于抢救其生命的凝血因子制剂。在危急关头，医护人员与相关部门工作人员日以继夜地奔波，他们手挽手筑起的爱心堤坝力挽了即将摧残生...
健康行业资讯；医疗动态...裁及首席医学官。他表示，仅在去年一年，利用基因治疗血友病、实体瘤和白血病患者就发布了几项重大的突破，更不用说数十个试验取得了基因治疗各种类型失明的积极结果。“这是相当出色的，数十年的工作突然得到了真正...
参考资料行业资讯；临床快报；遗传与基因组...关。凝血因子VIII：产能恢复慢需求难满足凝血因子VIII是血友病乙型患者必需的预防及治疗出血的急救药品。从各药检所的批签发数据看，今年1～10月共签发并投放市场17.52万瓶凝血因子VIII(以200IU/瓶计算)，较上年同期增长44%左...
医药产业药品天地；药界风云；数据与行业分析...小、生物功能明确等优势，而且对某些疾病（如糖尿病、血友病、蛋白酶缺少导致的罕见病等）具有不可替代的治疗作用，其经过30年的发展已成为现代生物制药领域最重要的一类产品之一。 全球重组蛋白药物经历20世纪90年...
参考资料医药经济；生物技术；技术要闻【文献标识码】A【文章编号】1680-6115（2004）07-0636-03 血友病甲是最常见的遗传性出血性疾病，是由于血浆凝血因子VIII（FVIII）缺陷造成。FVIII基因位于X染色体，所以患者绝大多数为男性，女性杂合子为携带者，而女性患者罕...
参考资料合作平台；在线期刊；中华医学研究杂志；2004年第4卷第7期；综述北京市场凝血因子的紧缺，威胁着血友病患者张亮的生命。本报记者周民摄血友病，一种遗传性疾病，一旦出血便需注射凝血因子，否则无法自行止血。凝血因子，这种对血友病人不可或缺的“救命药”，在北京定点医院目前却...
健康行业资讯；医疗动态...症)、“月亮孩子”(白化病)、“PKU宝宝”(苯丙酮尿症)、血友病、戈谢氏病、“黏宝宝”(黏多糖贮积症)、青年帕金森等疾病，是较为常见的罕见病病种。此外，结节性硬化症、重症肌无力、进行性肌营养不良、“巨人症”(肢端...
健康行业资讯；健康快讯...证实了共表达凝血因子VIII、IX的胚胎干细胞源性肝细胞在血友病替代疗法中的潜在价值，所获得的更加接近于成熟肝细胞的功能性分化细胞将为细胞体内移植实验提供充足、安全的细胞来源，进一步为干细胞移植治疗血友病的更...
参考资料医学教育；校园动态；中山医科大学（中山大学广州北校区）