...尿可检出涎酸寡聚糖(sialicacidoligosaccharide)增高，外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物。皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialicaciddeficiency)。病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞、肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物...
词条疾病；神经内科...者未出现心脏结构异常前即可有舒张功能障碍，多为心肌细胞功能障碍导致等容弛缓异常。等容弛缓异常使等容弛缓时间延长，左室压力下降缓慢，舒张早期心室充盈减少，心房充盈代偿性增多。此外高血压心肌肥厚严重时，即...
词条疾病；心血管内科...。因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢、脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。诊断检查诊断：1.临床特点羊膜带综合征具有发病率低，散发性等特点，临床无...
词条疾病；妇产科...báixìbāozōnghézhēng英文：lazy-leukocytesyndrome概述：懒惰白细胞综合征（lazy-leukocytesyndrome），又称中性粒细胞“麻痹”（neutrophilparalysis），因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染...
词条血液科；白细胞疾病；白细胞减少症；疾病...nbáixìbāozōnghézhēng英文：lazy-leukocytesyndrome概述：懒惰白细胞综合征（lazy-leukocytesyndrome），又称中性粒细胞“麻痹”（neutrophilparalysis），因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染...
词条血液科；白细胞疾病；白细胞减少症；疾病...hōngxìnglìxìbāomábì英文：lazy-leukocytesyndrome概述：懒惰白细胞综合征（lazy-leukocytesyndrome），又称中性粒细胞“麻痹”（neutrophilparalysis），因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染...
词条血液科；白细胞疾病；白细胞减少症...薄而无骨膜反应。颅骨纤维异常增生症病人的骨质经破骨细胞作用后被纤维结缔组织所代替，有未成熟的骨小梁和纤维间质所构成，骨小梁的形状和大小极不一致。部分呈“U”型或“V”型。纤维间质主要为梭型细胞，呈囊状排...
词条疾病；神经外科...性疾病。本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性或性联隐性遗传。遗传性结构...
词条疾病；皮肤科；真皮及皮下脂肪组织病...báixìbāozōnghézhèng英文：lazy-leukocytesyndrome概述：懒惰白细胞综合征（lazy-leukocytesyndrome），又称中性粒细胞“麻痹”（neutrophilparalysis），因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染...
词条血液科；白细胞疾病；白细胞减少症...性疾病。本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性或性联隐性遗传。遗传性结构...
词条疾病；皮肤科；真皮及皮下脂肪组织病