...尿中有过量的含硫氨基酸。②确诊要靠酶活性测定，可用皮肤成纤维细胞测定酶的活性，也可用此法检出杂合子。③产前诊断可测羊水细胞的酶活性。本病需与马凡氏综合征鉴别。二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症...
词条疾病...尿中有过量的含硫氨基酸。②确诊要靠酶活性测定，可用皮肤成纤维细胞测定酶的活性，也可用此法检出杂合子。③产前诊断可测羊水细胞的酶活性。本病需与马凡氏综合征鉴别。二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症...
参考资料求医问药；疾病手册；儿科...可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离，以及受累平面以下的长束症状。于1827年始应用脊髓空洞（Sy－rlng－omyalia）的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不...
词条神经外科；脊柱和脊髓疾病；脊柱脊髓先天性疾病；神经内科；神经系统发育异常性疾病；皮肤科疾病；神经功能障碍性皮肤病；疾病...管引流，于切口外另做小切口引出，逐层缝合帽状腱膜与皮肤，术后48h拔除引流管。术中注意要点：1.颅骨海绵状畸形，手术中有时出血汹涌，应注意控制出血与止血。2.为减少出血，术前可结扎供血动脉，以减少出血。3.若术中...
词条神经外科手术；颅骨疾病手术；手术...管引流，于切口外另做小切口引出，逐层缝合帽状腱膜与皮肤，术后48h拔除引流管。术中注意要点：1.颅骨海绵状畸形，手术中有时出血汹涌，应注意控制出血与止血。2.为减少出血，术前可结扎供血动脉，以减少出血。3.若术中...
词条手术...作和智能减退为特征。斯特奇-韦伯综合征可归类于神经皮肤综合征，源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。症状体征1.皮肤改变出生即可见红...
词条疾病；神经内科...点为中点划出头皮切口线，切口长度一般为3cm（图1）。皮肤以3%碘酊及75%乙醇或皮肤消毒液两次消毒，覆以无菌手术巾，并用切口膜或缝线固定于头皮上。（2）用0.5%普鲁卡因做局麻。全层切开头皮及骨膜，用骨膜剥离器向两侧...
词条医疗技术名；手术...瘤10例，脑出血8例，占位性病变2例。 1.2具体方法经皮肤穿刺股动脉后，通过插入的导丝，将一根特制的导管插入股动脉腔内，在电视监护下选择性地插入颈内动脉或椎动脉[1]，注射造影剂后拍片，确定病变部位、范围及性...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代护理学杂志；2010年第7卷第1期...。隐性脊柱裂占脊柱裂中的多数，常位于腰骶部，表面的皮肤可有色素斑、血管痣与皮肤小凹、窦道、皮下脂肪包块或毛发增生。大多数单纯隐性脊柱裂不出现症状，一部分病人在发育成长过程中逐渐显出神经功能缺失症状。其...
词条神经外科手术；脊柱脊髓先天性畸形手术；手术...：全身情况好，左耳垂部见一淡红色肿物，约2.0cm×2.0cm，皮肤呈红褐色，触柔软，似有波动感，穿刺抽出血性分泌物。诊断：“左耳垂血管瘤”。给予必要的常规术前检查后，在局麻下配合应用多功能电离子手术治疗机，手术摘...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代中西医杂志；2006年第4卷第10期