...常。可见本组CMD中merosin染色既有阴性,也有阳性,merosin缺乏症(先天性肌营养不良1A型)更为常见,伴随脑白质病变。merosin染色阳性者中存在抗肌萎缩相关糖蛋白糖基化低下病例。作者:
参考资料行业资讯;临床快报;小儿科...病甲。人凝血因子Ⅷ浓缩剂是防治血友病甲(先天性FⅧ缺乏症)外伤或手术出血的首要治疗措施。2.用于获得性FⅧ缺乏症。3.用于血管性血友病(vWD),输注人凝血因子Ⅷ常可纠正止血缺陷,改善出血症状。人凝血因子Ⅷ的禁忌...
词条...膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。对复发性无菌性脑膜炎的免疫学研究未发现恒定的结果,而是大多数患者免疫功能正常,有些只在发作期脑脊液IgG增高,IL-6,TNF-2或前列腺素E2增高,但其意义不明...
词条疾病;神经内科;中枢神经系统感染...IgG型单克隆丙种球蛋白病等。血清IgG,减少见于抗体缺乏症、免疫缺陷综合征、非IgG型多发性骨髓瘤、重链病、轻链病、肾病综合征、某些白血病、烧伤、变应性湿疹、天疱疮、肌紧张性营养不良等。2、免疫球蛋白M(IgM)[正...
健康求医问药;就医指南;化验常识...(1969)将与α1球蛋白缺乏有关的疾病称为α1抗胰蛋白酶缺乏症,主要包括新生儿肝炎、婴幼儿肝硬化、肺气肿、慢性胰腺炎、小儿膜性增生性肾小球肾炎等。Sharp报道的6个α1-AT缺乏的家庭中有10个婴儿患肝硬化。以急性胆汁淤积...
词条疾病...症疾病分类皮肤性病科疾病概述特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症多数起病于10~30岁,男女发病数相等。症状体征最常见的临床表现为反复发作副鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌...
词条疾病;皮肤性病科...膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。对复发性无菌性脑膜炎的免疫学研究未发现恒定的结果,而是大多数患者免疫功能正常,有些只在发作期脑脊液IgG增高,IL-6,TNF-2或前列腺素E2增高,但其意义不明...
词条疾病;神经内科;中枢神经系统感染...验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。治疗(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血病因明确者,应积极治疗原发病。糖皮...
参考资料求医问药;疾病大全;其他...、淋巴瘤以及使用免疫抑制药患者;④先天性丙种球蛋白缺乏症;⑤骨髓移植患者等。 2.被检查红细胞异常①弱A或弱B亚型;②白血病时可使A或B抗原减弱,而误定为O型;③霍奇金病也有类似的白血病的情况;④获得性B或...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床基础检验学【概述】α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。【治疗措施】目前尚无特效...
参考资料求医问药;疾病手册;消化内科