...合征临床表现包括OCA眼部及皮肤症状，系统受累症状包括血小板功能下降导致的出血倾向，神经系统功能障碍，免疫缺陷。Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病，有继发血小板缺陷的出血素质。患者容易...
词条词条；疾病；遗传性疾病；罕见病诊疗指南；诊疗指南；白化病...合征临床表现包括OCA眼部及皮肤症状，系统受累症状包括血小板功能下降导致的出血倾向，神经系统功能障碍，免疫缺陷。Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病，有继发血小板缺陷的出血素质。患者容易...
词条词条；生物学；疾病；皮肤性病科；遗传性疾病；罕见病诊疗指南；诊疗指南...合征临床表现包括OCA眼部及皮肤症状，系统受累症状包括血小板功能下降导致的出血倾向，神经系统功能障碍，免疫缺陷。Hermansky-Pudlak综合征为少见的酪氨酸酶阳性型眼—皮肤白化病，有继发血小板缺陷的出血素质。患者容易...
词条词条；诊疗指南；罕见病诊疗指南；疾病；遗传性疾病；皮肤性病科；白化病...1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有叁联综合征者称为溶血-尿毒症综合征(haemolytic-uraemicsyndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathichemolyticanemia)。...
词条疾病；感染科...xìngxuèxiǎobǎnjiǎnshǎoxìngzǐdiàn疾病别名妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码ICD:O99.1疾病分类妇产科疾病概述特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是...
词条疾病；妇产科...脏超声，注意有无二尖瓣关闭不全及其严重程度。准备10U血小板或1000～2000ml新鲜血，术中常规应用抑肽酶，对术毕吻合口渗血有较好的防治作用。手术步骤：1.胸骨正中切口，巨大动脉瘤应用摆动锯锯开胸骨。2.体外循环和心肌...
词条手术...双核、胞浆颗粒过多或过少、有空泡等。可见巨形或异形血小板、小巨核细胞。4.骨髓象：(1)红系增生活跃，少数低下，巨幼样变，双核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活跃或低下，单核样变，成熟障碍，核浆发育不...
词条...剂和抗血小班药，24小时候CT显示无出血，可用抗凝和抗血小板治疗。卒中病人接受UK和rt为－PA溶栓治疗必须在具有确诊卒中和处理出血并发症能力的医院进行。不推荐用链激酶（SK）静脉溶拴，易引起出血。月药过程中出现严重...
词条疾病；神经内科...LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。（6）胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一。（7）肺LCH的...
词条疾病...脏超声，注意有无二尖瓣关闭不全及其严重程度。准备10U血小板或1000～2000ml新鲜血，术中常规应用抑肽酶，对术毕吻合口渗血有较好的防治作用。手术步骤：1.胸骨正中切口，巨大动脉瘤应用摆动锯锯开胸骨。2.体外循环和心肌...
词条心血管外科手术；胸主动脉瘤手术；手术