...，使E1α迅速被降解，从而使支链α酮酸脱羧酶活性降低或完全丧失，或只形成αβ二聚体，也可形成低分子量的四聚体。Wynn等研究了ⅠA型枫糖尿病病人中E1α与E1β的聚合障碍后指出：在被研究的E1α突变如果是在假定的焦磷酸硫胺...
词条疾病...，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血，血红蛋白间于80～130g/L，网织红细胞常间于6%～12%，MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细...
词条血液科；红细胞疾病；红细胞异常性溶血性贫血...，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血，血红蛋白间于80～130g/L，网织红细胞常间于6%～12%，MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细...
词条血液科；红细胞疾病；红细胞异常性溶血性贫血...心律）、苯妥英钠，后者尤适用于洋地黄中毒者。高度或完全性房室传导阻滞原则上安装临时起搏器，亦可静脉滴注异丙基肾上腺素。临床表现：1.心力衰竭：心脏病患者若原来心功能已受损或勉强代偿，可因妊娠而进一步心功...
词条疾病...型Cohn(1981)将SMI分为3型：(1)Ⅰ型：占3%～5%，有SMI发作，但完全无症状，亦无心肌梗死或心绞痛史，包括正常人和有冠心病易患因素的人群。(2)Ⅱ型：占1/3，指无并发症的心肌梗死恢复期中所发生的SMI。(3)Ⅲ型：最常见，指心绞痛...
词条疾病；老年病科...发作时的P波形态与正常窦性心律的P波形态、时限、振幅完全相同。2.P波频率大于100次/min，多在130次/min左右。3.P-R间期大于0.12s。4.P-P间期窦性心动过速开始时可逐渐缩短，终止时逐渐减慢至原有时限。5.有引起心动过速的原因。...
词条疾病...内动脉瘘口的近端和远端，使瘘孔孤立而闭合。不过此术完全阻断了颈内动脉的供血，故只有在侧支循环已建立，健侧单眼视力良好的情况下，始能考虑，因为患侧眼动脉的供血往往不能保留，故有失明的危险。另外，颈内动脉...
词条疾病；神经外科...速综合征。由于本病起病隐匿，进展缓慢，发病原因尚未完全明确，故对本病的早期诊断及治疗带来一定的困难。目前对严重患者主张安装起搏器，但由于价格昂贵，尚难在我国普及，且有资料表明，国外患者安装起搏器的病死...
词条疾病；心血管内科；心律失常；窦性心律失常...速综合征。由于本病起病隐匿，进展缓慢，发病原因尚未完全明确，故对本病的早期诊断及治疗带来一定的困难。目前对严重患者主张安装起搏器，但由于价格昂贵，尚难在我国普及，且有资料表明，国外患者安装起搏器的病死...
词条疾病；心血管内科；心律失常；窦性心律失常...速综合征。由于本病起病隐匿，进展缓慢，发病原因尚未完全明确，故对本病的早期诊断及治疗带来一定的困难。目前对严重患者主张安装起搏器，但由于价格昂贵，尚难在我国普及，且有资料表明，国外患者安装起搏器的病死...
词条疾病；心血管内科；心律失常；窦性心律失常