...低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明，胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。遗传因素：临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热、家族性...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...的范围内。病变发生在胸降主动脉者，则被称为不典型（先天性）主动脉缩窄；在肾动脉者则可引起肾血管性高血压；累及肺动脉者则可能产生肺动脉高压；影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为多发性病变，表现一...
词条疾病；普通外科；脉管疾病；动脉疾病...低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明，胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。遗传因素：临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热、家族性...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明，胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。遗传因素：临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热、家族性...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...以及对肝有毒的石胆酸引起。其他原因的肝硬化：（1）先天性酶缺乏：抗ɑ1-胰蛋白酶缺乏症（ɑ1-antitrypsindeficiency，ATɑ1-AT）。ɑ1-AT为糖蛋白，是ɑ1球蛋白的主要组成部分。此病为常染色体显性遗传病。正常人血清ɑ1-AT为2.3mg/ml...
词条疾病；消化系统疾病；肝胆疾病；消化科...低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明，胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。遗传因素：临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热、家族性...
词条疾病；皮肤性病科...低而易沉积于组织中，造成淀粉样变性。实验表明，胸腺先天性发育不全时，淀粉样变性的诱发时间缩短，说明了T细胞功能在发病中的重要性。遗传因素：临床上，淀粉样变性常见于某些遗传性疾病如家族性地中海热、家族性...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...以及对肝有毒的石胆酸引起。其他原因的肝硬化：（1）先天性酶缺乏：抗ɑ1-胰蛋白酶缺乏症（ɑ1-antitrypsindeficiency，ATɑ1-AT）。ɑ1-AT为糖蛋白，是ɑ1球蛋白的主要组成部分。此病为常染色体显性遗传病。正常人血清ɑ1-AT为2.3mg/ml...
词条疾病；消化系统疾病；消化科；肝胆疾病...性多了一个X染色体。若女性丢失一个性染色体X，表现为先天性卵巢发育不全（Turner综合征）。还有核型为XXX或XO/XXX嵌合体。一般认为性染色体X畸变数越多，智力缺损程度越重。而嵌合体一般智力损害相对较轻。染色体脆性部位...
词条...性多了一个X染色体。若女性丢失一个性染色体X，表现为先天性卵巢发育不全（Turner综合征）。还有核型为XXX或XO/XXX嵌合体。一般认为性染色体X畸变数越多，智力缺损程度越重。而嵌合体一般智力损害相对较轻。染色体脆性部位...
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