...鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。病理生理本病的基本生化缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏，它是一种芳基硫酸酯酶，具有3种同工酶，即芳香基硫酸酯酶A、B和C。该基因位于2...
词条疾病；风湿免疫科...完全没有感知，其特征是不按解剖部位分布，不能用神经病理学的知识加以解释：感觉过敏，患者对局部的触摸特别敏感，非常轻微的触摸即感到疼痛异常；感觉异常，患者感到咽喉部有异物或梗阻，好似球形物体在上下移动，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；心理障碍防治368问...散在湿鸣，心脏、腹部（-），神经系统生理反射消失，病理反射未引出。给予吸痰，置口咽通气道，吸氧，缺氧未能得到有效改善，血气分析示:PaO257mmHg，PaCO231mmHg，紧急气管切开，机械通气后血氧饱和度升至正常，血压逐渐下...
参考资料合作平台；在线期刊；中华中西医杂志；2005年第6卷第6期；病例报告...、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。吉兰-巴雷综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。吉兰-巴雷综合征病因不明，目前认为CBS是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒...
词条神经内科；疾病；神经系统疾病；多发性周围神经病；周围神经疾病；脊神经疾病；免疫介导性周围神经病...肌不明显。双下肢运动、感觉不受限，双膝反射（+），病理反射（-）。全身皮肤可见散在的、暗红色色素沉着斑点，直径多为2～3mm，胸前更明显，有抓痕。既往史、个人史：患者否认有特殊病史，否认冶游史。家族史：家中曾...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2007年第4卷第5期...重症病人可有贫血、白细胞减少等异常。 5．活组织病理检查如支气管粘膜、肺、淋巴结、胸膜等活组织检查。 6．结核菌素试验 高稀释度（1:10000或1:100000）强阳性，可视为活动性感染。 7．血清、胸水、腹水及脑脊...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病例示范...内毛细血管破裂，肺泡和间质出血、水肿。3.2创伤性湿肺病理改变与CT表现的关系创伤性湿肺的病理改变是以肺间质、肺泡内出血、水肿及微小肺不张为特点［5］，而CT表现则是肺挫伤和肺撕裂伤的复合性改变。CT通过肺窗观察...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代影像学杂志；2008年第5卷第2期...平衡障碍、肌张力增高、腱反射亢进、髌阵挛、踝阵挛及病理反射，其次可见不同程度的下肢肌力下降，本体感觉受累，然而痛觉和温度觉很少丧失，因此痛温觉很少有定位价值。颈椎间盘突出与退变是颈椎间盘突出症的直接原...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华中西医杂志；2006年第7卷第19期...触及。四肢末梢青紫、发凉。神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。心电图示：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置，V4～Ｖ６ST段压低＞0.2mV，左室高电压。印象诊断：（1）心源性休克；（2）冠心病（下壁及侧壁急性心梗）。立即给...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医学研究杂志；2006年第6卷第7期...、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。吉兰-巴雷综合征的病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。吉兰-巴雷综合征病因不明，目前认为CBS是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒...
词条疾病；神经内科；神经系统疾病；多发性周围神经病；周围神经疾病；脊神经疾病；免疫介导性周围神经病