...，或在各组织内合成细胞色素氧化酶、过氧化物歧化酶、酪氨酸酶等。这些铜蛋白和铜酶在人体内起着下述种种重要生理作用。 （1）维护正常的造血机能 铜至少在以下两方面维护正常的造血机能：①促进铁的吸收和运输...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...Lowe综合征(XLR)、半乳糖血症(AR)、遗传性果糖不耐受(AR)、酪氨酸血症(AR)、肝-窦状核变性(Wilion病)(AR)。(2)获得性疾病：多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾移植。(3)中毒：重金属(汞、铀、铅、镉)、马来酸(Maleicacid)、来苏儿、过期四环...
词条疾病；儿科...氨酸3.0gL-半胱氨酸(HCl·H2O)0.2gL-甲硫氨酸2.0gL-苏氨酸2.5gL-酪氨酸1.4gL-缬氨酸4.7g甘氨酸2.2g牛磺酸0.15g总氨基酸量：60g/L总氮量：9.3g/L电解质（mmol/L）：Na+约5CH3COO－约56Cl－＜3pH值：5.5～7.0渗透压（mOsm/L）：约525【性状】本品为无色或...
药品说明书药品说明书...病。是体内缺少苯丙氨酸羟化酶，不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸，而造成苯丙氨酸在体内的堆积，严重的可干扰脑组织代谢，造成功能障碍，以致这类患儿生后常表现为智能障碍。乳糖不耐受综合症乳糖不耐受综合征患儿，由于...
健康健康生活；育儿宝典；新生儿期...氨基酸与支链氨基酸失衡A.是指肝性脑病时血浆苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸↑而亮氨酸,异亮氨酸和缬氨酸↓B.二者的变化与高血氨无关C.高浓度芳香族氨基酸限制脑细胞摄取支链氨基酸而发生能量代谢障碍D.最终导致假神经递...
参考资料医源资料库；医源习题集；病理生理学...构造图27-2肾上脉素与假性神经递质形成过程示意图 酪氨酸经肠道细菌作用除产生酪胺外，还可产生酚类如甲苯酚和苯酚。肝衰时未被代谢或经侧枝循环直接进入体循环而产生毒性作用。 （3）血浆氨基酸平衡失调肝功能...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...素C。 3.芳香族氨基酸的羟化 苯丙氨酸(Phe)羟化为酪氨酸(Tyr)，酪氨酸转变为儿茶酚胺(catecholamine)或分解为尿黑酸等过程中许多羟化步骤均需有维生素C的参加。又如色氨酸(Trp)转变为5－羟色胺(5－HT)时也需要维生素C(参看氨...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学...的作用。 ⑵去甲肾上腺素（NE）：NE能神经元可利用酪氨酸为原料，经酪氨酸羟化酶（TH）及多巴β-羟化酶（DβH）的作用生成NE。合成的NE在囊泡内与ATP按4：1的比例结合而贮存，当动作电位到达末梢，囊泡中的NE、ATP、嗜铬颗...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学...小板减少，易发生感染或出血。烂白菜味儿由于体内缺乏酪氨酸转化酶，导致酪氨酸代谢障碍而潴留于血液中，身体便会发出一种类似烂白菜的怪味儿。病人一般表现为生长发育缓慢，且容易并发佝偻病、肝功能不全以及低血糖...
健康求医问药；健康扫描；疾病自测...、吐泻、尿味异常，可查血、尿氨基酸确诊。枫糖尿症、酪氨酸血症尿三氯化铁试验阳性。3.2.6脂肪代谢障碍可查血肉毒碱水平及有关酶学以确诊。低血糖惊厥还应与低血钙、癫痫等无热惊厥性疾病鉴别；昏迷者应与瑞氏综合征...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2007年第7卷第7期