...其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法,主要以...
词条疾病;风湿科;遗传及先天性异常...其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法,主要以...
词条疾病;风湿科;遗传及先天性异常...其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM1神经节苷脂贮积症。CM1神经节苷脂贮积症无特效疗法,主要以...
词条疾病;风湿科;遗传及先天性异常...本病多见于20~50岁。本症的病因尚未明确,基本缺陷是神经肌肉异常。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失,副交感神经(迷走神经)分布有缺陷。肉眼可见食管远端有1.5~5cm长的狭窄,其近端食管体部有不同程...
词条手术...本病多见于20~50岁。本症的病因尚未明确,基本缺陷是神经肌肉异常。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失,副交感神经(迷走神经)分布有缺陷。肉眼可见食管远端有1.5~5cm长的狭窄,其近端食管体部有不同程...
词条手术...现相应症状与体征时,即可诊断为低血糖症状。由于中枢神经系统主要依靠葡萄糖为能量来源,所以低血糖状态主要表现为交感神经和脑功能障碍,常出现心慌、心悸、饥饿、心动过速、皮肤苍白、出汗、手足颤抖等交感神经和...
词条生理学...本病多见于20~50岁。本症的病因尚未明确,基本缺陷是神经肌肉异常。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失,副交感神经(迷走神经)分布有缺陷。肉眼可见食管远端有1.5~5cm长的狭窄,其近端食管体部有不同程...
词条手术...本病多见于20~50岁。本症的病因尚未明确,基本缺陷是神经肌肉异常。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失,副交感神经(迷走神经)分布有缺陷。肉眼可见食管远端有1.5~5cm长的狭窄,其近端食管体部有不同程...
词条手术...本病多见于20~50岁。本症的病因尚未明确,基本缺陷是神经肌肉异常。一般认为该病食管肌层内神经节变性、减少或消失,副交感神经(迷走神经)分布有缺陷。肉眼可见食管远端有1.5~5cm长的狭窄,其近端食管体部有不同程...
词条手术...肿胀,减少了对眼球向后牵拉的力量。另一方面由于交感神经兴奋,Muller平滑肌痉挛使眼睑退缩,眼球向前移位,睑裂明显增大(Gifford征)眼球直向前看呈凝视状态;眼睑肿胀肥厚,上睑翻转困难(Gifford):当病人向下视时,...
词条疾病