...或不同程度升高，甚至可达238g/L，血细胞比容0.42～0.70。白细胞和血小板计数正常。血红蛋白电电泳：可显示出部分氧亲和力增高异常血红蛋白的泳动速度与HbA不同，而出现一异常区带。另有部分异常血红蛋白需用pH6.2缓冲液或...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；血红蛋白病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病；皮肤科；与皮肤相关的免疫缺陷病；原发性吞噬细胞缺陷病；血液科；白细胞疾病...缺陷病原发性吞噬细胞缺陷病ICD号：D82.4分类二：血液科白细胞疾病ICD号：D77*流行病学：文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。病因：高免疫球蛋白E综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天...
词条疾病...感染灶的外科处理也是重要的。常规治疗无效时可以输注白细胞。感染是最常见死因，多数于儿童期夭亡，但也有生存至30岁以上者。氧化代谢异常的另一种疾病是萄萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏。临床特点是溶血性贫血和反复感染，...
词条疾病；呼吸内科...断。实验室检查：尿中硫酸乙酰肝素增多。在周围血液中白细胞有异染性包涵体。脑或肝组织细胞包涵体的生化分析为神经节苷脂增多，并以GM2和GM3神经节苷脂为主，硫酸乙酰肝素亦增多。其他辅助检查：X线检查：X线表现类似...
词条疾病；风湿免疫科...十字架），对本病具有提示意义。血液生化检查：血浆、白细胞或成纤维细胞中的α-半乳糖苷酶活性明显降低。其原理是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A将酰基鞘氨醇水解为鞘氨醇和一个自由脂肪酸，当缺乏该酶时糖鞘脂在血浆中...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病