...于家族性吞噬红细胞性淋巴组织细胞增生症或病毒诱导的噬血细胞综合征。疾病病因Chediak-Higashi综合征为常染色体隐性遗传，人类CHS1基因突变引起。病理生理人类CHS1基因定位于1q42～43，包括50个外显子，其产物CHS蛋白C-端含有7...
词条疾病；儿科...统受累患者。骨髓活检仅可见到少量CD1a+的朗格罕细胞。噬血细胞综合征在多系统受累患儿并不少见，尤其是伴有发热的患儿，是导致血细胞减少的机制之一。7.肺受累：：儿童LCH肺部受累通常是多系统病变的一部分，临床表现...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；朗格罕细胞组织细胞增生症...据，非小细胞变异亚型。（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。（5）非ALCL白血病阶段。（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。（2）有纵...
词条临床路径；2019年版临床路径；小儿内科临床路径【摘要】目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）发病特征，对2004年1月~2006年1月收治的4例小儿HPS进行了研究。方法4例患儿诊断遵循1991年Hen-ter等代表组织细胞协会FHL研究组提出噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的诊断指南。均行...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2008年第5卷第1期...裂、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统并发症、噬血细胞综合征、肝衰竭等），则退出路径/转入其他相应疾病路径。二、传染性单核细胞增多症临床路径表单：适用对象：第一诊断为传染性单核细胞增多症（ICD-10:B27）...
词条临床路径；2019年版临床路径；小儿内科临床路径...，活检，淋巴结活检有助于诊断。除以上疾病，尚需考虑噬血细胞综合征（HPS），临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，可分原发性和继发性两类，继发性HPS可由感染或肿瘤等因素...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2007年第4卷第4期...（AILD）及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原...
词条疾病；血液科；白细胞疾病...（AILD）及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原...
词条疾病；血液科；白细胞疾病...各方专家会诊，最终诊断小涵为传染性细胞增多综合征、噬血细胞综合征、全身炎性反应综合征、多器官功能障碍综合征以及肺部感染。由于传染性细胞增多综合征与病毒感染相关，之前一直使用的利巴韦林治疗效果不佳，院外...
健康行业资讯；专题；医患关系与医疗纠纷看板...基特淋巴瘤和霍奇金病以外，还可造成慢性活动性感染、噬血细胞综合征以及淋巴增生性疾病，包括某些类型的淋巴瘤。因此，研制安全有效的EB病毒疫苗，从而预防该病毒引起的诸多疾病，应是当务之急。在EB病毒疫苗的研究...
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