尿苯丙氨酸_94ab搜索

遗传性代谢缺陷病

...可阻止病情发展。①苯丙酮尿症：从生后2个月开始给低苯丙氨酸饮食，代以水解蛋白，直至6岁左右。②半乳糖血症：从新生儿开始不喂乳类及含半乳糖食物，代以谷类、水果、代乳粉、肉、蛋类饮食。(2)去其所余：用药物将体...

词条疾病；内分泌科

血清苯丙氨酸

...音：xuèqīngběnbǐngānsuān英文：Serumphenylalanine概述：体内苯丙氨酸转变为酪氨酸，必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，就会出现苯丙酸代谢紊乱，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，转变为苯丙酮酸由尿液排出...

词条化验及医学检查；血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定

22.1营养治疗在医疗上的重要性

...成个别氨基酸增加造成中毒，即需要减少氨基酸的量，如苯丙氨酸尿症——是遗传代谢缺陷病的一种，其病因，是患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，以致苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸，只能变成苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其酮酸累积...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

...　　亮氨酸为生酮氨基酸，赖氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸为生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均为生糖氨基酸。　　三、脱羧基作用　　部分氨基酸可在氨基酸脱羧酶(decarboxylose)催化下进行脱羧基作用(decarboxylatio...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学

...一种遗传性代谢障碍疾病，PKU患者无法将食物中大部分的苯丙氨酸正常转化为酪氨酸，却异化为苯丙酮酸，使患者尿中出现苯丙酮酸，当体内积聚过多的苯丙酮酸和苯丙氨酸时，会严重影响神经系统发育。专家表示，若能在婴儿...

健康行业资讯；健康快讯

2．7食物蛋白质

...g·g-1蛋白质）异亮氨酸40亮氨酸70赖氨酸55蛋氨酸+胱氨酸35苯丙氨酸+酪氨酸60苏氨酸40色氨酸10缬氨酸50表2-11几种食物蛋白的氨基酸评分蛋白质来源氨基酸含量（mg·g-1蛋白质）氨基酸评分（限制氨基酸）赖氨酸含硫氨酸苏氨酸色氨...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

不该给孩子尝的四种“甜”头

...★★★★阿斯巴甜也叫甜味素或蛋白糖，是天门冬氨酸和苯丙氨酸两种氨基酸结合并酯化的产物。由于甜味接近蔗糖，甜度又是蔗糖的150～200倍，因为用量少、热量低，被广泛地运用在食品加工中。标榜低热量的可乐，以及防止...

健康健康生活；育儿宝典；婴幼儿

2.4膳食蛋白质的利用

...外，只能促进各种水溶性蛋白质水解成为多肽，主要水解苯丙氨酸、酪氨酸和亮氨酸组成的肽键。　　胰液中有胰蛋白酶、胰液乳蛋白酶、弹性蛋白酶等内肽酶和羧基肽酶A与B等外肽酶。胰酶催化蛋白质水解的作用和专一性都较...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

...PKU）因患者尿中含大量苯丙酮酸而得名病因是患者肝缺乏苯丙氨酸羟化酶，使由食物摄入体内的苯丙酮酸不能正常代谢为酪氨酸，导致血清中苯丙氨酸浓度升高，可高达50-100mg/dl（正常参考值为1-3mg/dl）。大量的苯丙氨酸使旁路...

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...005Vol.43No.5P.335-3395(上海)为了探讨四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺乏症的临床诊断方法，进一步了解其临床特征，为该型患儿应用BH4药物治疗提供科学依据，研究者73例高苯丙氨酸血症(HPA)患儿，男47例，女26例，平...

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